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胆管消失综合征(VBDS)是一种罕见疾病,近年来随着肝脏穿刺术的广泛应用,确诊为此病的患者逐渐增多,引起了临床医师的重视.VBDS主要是指肝内胆管局灶或弥漫性消失,临床上以胆汁瘀积为主要表现的综合征,其病因及发病机制尚不明确,常见病因中包括发育、代谢和免疫学异常、血管病变、感染、淋巴病、药物等因素[1].