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目的:探讨主动脉缩窄的诊断方法。方法:分析1985 ̄1997年经心血管造影、手术及尸检证实的12例病人的临床特征,讨论其临床分型及诊断方法。结果:此组病例多数合并粗大动脉导管未闭畸形,有重度肺动脉高压表现,根据上下肢血压的差异对缩窄的部位进行初步诊断。准确诊断主要依赖二维超声心动图及心血管造影。结论:二维超声心动图结合静脉法数字减影心血管造影是诊断本症比较简便、安全及准确的方法。