目的：肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常,目前临床上误诊率仍较高。本文对肺隔离症的发生与分型、临床诊断、治疗以及预后进行概括性的综述,探讨肺隔离症的诊疗方法,以期减少误诊率,提高外科治疗水平。方法：回顾性分析我院2003年8月～2009年8月手术治疗12例肺隔离症患者的临床资料。结果：2003年8月～2009年8月手术治疗肺隔离症12例,占我院同期行肺叶切除术治疗的所有肺良恶性病变的0.85％(12／1411)。本组病例男性4例,女性8例,平均年龄40岁。其中5例见异常血管进入病灶诊断为肺隔离症,其余误诊为肺囊肿合并感染、支气管扩张症、肺脓肿或肺癌。左侧8例,右侧4例,其中呈蜂窝状囊性改变的有6例,密度不均匀软组织密度块4例,密度均匀软组织密度块2例。全部为叶内型,均行病变肺叶切除术,有1例出现术中大出血,其余患者手术顺利,无术后并发症,无围手术期死亡。结论：肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常,术前误诊率较高,一些影像学特征和临床表现可提示肺隔离症的诊断,一旦确诊,应采取手术治疗。提高术前诊断率及肺下叶切除术中想到可能存在肺隔离症,是预防术中大出血的关键。手术治疗肺隔离症效果满意。