目的对2例老年血透患者出现以肺出血为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎时的临床表现多样性和治疗复杂性进行回顾分析,为临床上此类复杂病例的诊断和救治提供借鉴和帮助。方法总结2011年11月至2013年11月期间济南市中心医院血液净化中心救治的2例以肺出血为主要临床表现的ANCA相关性血管炎老年患者的临床病例资料,并结合国内外相关文献,对该疾病的临床表现、实验室及影像学特点、治疗方案的选择及预后情况进行总结介绍。结果2例病例在早期确诊时均经过了一个漫长曲折的过程。两例患者均为老年男性,第一例患者因慢性肾功能衰竭于外院行规律血液透析治疗12个月后因无明显诱因出现间断性痰中带血且渐行性加重来我院治疗；入院4天后突发大咯血,量约800-1000毫升,伴呼吸衰竭。第二例患者以不明原因发热起病,早期以“发热待查”在外院全面检查,未能明确原因,症状略好转后出院；出院短期内因出现肾周血肿和急性肾功能衰竭再次入院,住院1月余仍未能确诊。为建立长期透析血管通路转入我院,对症治疗49天后患者无诱因突发大咯血,量约600毫升。第一例患者入院检查血清ANCA-MPO强阳性、ANCA-PR3阴性。第二例患者血清ANCA-MPO阴性、ANCA-PR3可疑阳性。两例患者风湿系列正常,抗肾小球基底膜抗体均为阴性,C-反应蛋白、血沉均明显升高。双肺CT检查均可见双肺间质性病变。前者因发现时肾功能衰竭时间较长,双肾已萎缩；后者因双肾周血肿所以均未行肾穿刺活检检查。两例患者除给予止血、抗感染、祛痰等一般治疗外,诱导缓解期均采用了激素冲击和免疫抑制剂及丙种球蛋白联合治疗方案。因患者一般状况极差,诱导治疗期2例患者尝试选用了副作用相对较小免疫抑制剂普乐可复(FK-506)和吗替麦考酚酯(MMF)。患者经过短期的诱导治疗后,症状好转,肺出血得到控制、ANCA滴度转阴。在维持治疗期间,第一例患者曾出现右眼玻璃体出血及肺部感染,治疗5个月后因突发多灶性脑出血死亡。第二例患者维持治疗7个月内因肺部感染、带状疱疹及自行停药血管炎复发多次入院治疗。两例患者复发时仅见外周血白细胞计数、血沉及C-反应蛋白升高，ANCA滴度和T细胞亚群未见明显异常。现第二例患者已改为小剂量激素加环磷酰胺维持治疗6个月,目前病情稳定。结论二例患者诊治过程提示我们ANCA相关性血管炎临床表现复杂多样,不典型。老年血透患者基础性疾病多,自身免疫力低下,凝血机制异常,出现与ANCA相关性血管炎相关症状时极易被误诊、漏诊,延误治疗。老年透析患者,一般状况较差,为了避免因常规应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗带来的感染等药物毒副作用,诱导缓解期选用副作用相对较低的普乐可复、吗替麦考酚酯联合激素和丙种球蛋白治疗也可取得明显疗效,但维持治疗期效果欠佳,易感染和复发。所以,在提高临床医生对ANCA相关性小血管炎的认识的同时,如何针对病情特点选择合理的个体化治疗方案(尤其是选择何种新型免疫抑制剂)对降低感染率及死亡率,改善预后,仍是今后临床研究的重点。