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背景：迄今为止,关于中国汉族所有亚型的炎性肌病患者的真正临床特征、预后及影响预后的危险因素尚不十分清楚。研究发现肺动脉高压(PAH)与多种结缔组织病(CTD)相关。然而,至今尚不清楚PM/DM患者中PAH的发生率、临床特征及其独立预测危险因素。当前,在中国尚未对ⅡM疾病活动性评价工具(MDAAT)进行信度与效度的验证,尚不清楚MDAAT是否适用于评估中国汉族ⅡM患者的疾病活动。目的：(1)研究中国汉族炎性肌病患者的临床特征；(2)研究中国汉族人群多发性肌炎/皮肌炎的肺动脉高压发生率、临床特征、影响因素与预后；(3)研究肌炎活动性评价工具(MDAAT)在中国多发性肌炎与皮肌炎患者中的应用；(4)研究中国汉族炎性肌病患者的长期预后。方法：(1)回顾性收集1986年1月至2009年4月卫生部中日友好医院炎性肌病队列研究中心ⅡM患者的临床资料。主要结局为死亡；次要结局为通过肌炎损伤指数、肌炎活动评价工具、健康评估量表残障指数以及改良Rankin量表评估存活患者的累积器官损伤、疾病活动、躯体功能与残障。采用多因素Logistic回归分析筛选预测PAH发生的独立危险因素；多因素Cox风险比例模型分析与预后相关的独立危险因素。(2)前瞻性的选取卫生部中日友好医院风湿免疫科2009年1月-2010年6月住院共54例PM/DM患者,用于进行MDAAT工具在中国PM/DM患者中的效度与信度验证。通过重测信度、评定者之间信度、t检验与相关分析评价其信度与效度。结果：(1).共纳入188例炎性肌病患者,平均发病年龄为43.9±15.8岁,男女比例为1：2.1。有20例患者合并PAH,其中11例为轻度PAH(32-45mmHg),7例为中度PAH(51-63mmHg),仅2例为重度PAH(77-79mmHg)。合并PAH患者有四种类型,PM/DM合并PAH型(7例,35%),PM/DM同时合并ILD与PAH型(6例,30%),PM/DM同时合并CTD与PAH(3例,15%),PM/DM同时合并CTD、ILD与PAH(4例,20%)。发生PAH的独立预测危险因素为ⅡM诊断时IgM水平升高(OR24.8,95%CI 1.76-350, P=0.017)与PAH诊断时或之前的抗ENA抗体阳性(OR 65.9,95%CI2.5-1761, P=0.012)。(2).中国汉族188例ⅡM患者疾病相关的累积粗死亡率为17%。其1年、3年、5年、10年、15年和20年累积生存率分别为：93.6%,90.2%,88.7%,81%,73.6%与65.6%。中国汉族ⅡM患者死亡高峰具有双峰特征,即在疾病发生后1-3年内为第一个死亡高峰,疾病发生后5-15年内为第二个死亡高峰。多因素Cox风险比例模型分析显示影响中国汉族ⅡM患者的长期预后的独立危险因素主要包括：①合并肿瘤(HR:6.02, 95％CI 2.21-16.38)；②疾病发生时年龄(HR:1.05,95％CI 1.02-1.08)；③IIM诊断时IgA水平升高(HR:3.29.95％CI 1.27-8.57)。156例存活患者中有85.9%的患者无疾病活动,83.4%患者无躯体功能障碍。存活患者中有29例(18.6%)平均在治疗4.5年之后(最短0.7年,最长14年)完全停药。(3).MDAAT活动评价工具中文版的8个评估条目信度好,除心血管条目外,其他7个条目区分效度较好；但结构效度欠佳。结论：(1).PM-DM合并PAH并不少见,发生率为10.6%,主要为轻至中度PAH,其独立预测危险因素为ⅡM诊断时IgM水平升高与PAH诊断时或之前的抗ENA抗体阳性。(2).中国汉族炎性肌病患者长期预后优于高加索患者。存活患者可以最大程度的达到完全缓解至停药。(3).肌炎活动性评价工具具有较好的信度和区别效度,可用于评价我国PM-DM患者活动性及药物疗效,但尚需进一步验证结构效度。