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目的:探讨肺毛霉菌病的临床特点,治疗方法及预后,提高临床医生对该疾病的认识,减少误诊漏诊。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2004年1月1日至2018年6月30日诊治的8例肺毛霉菌病患者的临床资料,并分析总结其临床特点。结果:本组男4例,女4例,均为人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性宿主,平均年龄59.12±17.21(37-90)岁。糖尿病患者3例,慢性阻塞性肺疾病1例,健康宿主2例,SLE患者长期使用免疫抑制剂联合糖皮质激素1例,重度贫血1例。临床症状:咳嗽咳痰6例,黄色痰4例,血丝痰2例,发热3例,呼吸困难4例,消瘦4例,胸痛2例,咯血2例及1例无症状为体检发现。白细胞计数升高7例,白细胞计数正常1例,平均值为24.75±22.47(4.6-77.0)×10~9/L;中性粒细胞升高7例,中性粒细胞正常1例,平均值为22.95±20.9(8.5-75×10~9)×10~9/L;血红蛋白下降7例,正常1例,其平均值为99.5±19.63(59-126)g/L;血小板计数降低2例,血小板计数升高4例,血小板计数正常2例,血小板平均值289.87±189.36(96-541)×10~9/L。肝功能异常2例,表现为转氨酶增高。肾功能异常5例,表现为肌酐升高,平均值为224.5±202(205-587)μmol/L。血沉升高6例,平均值为51.83±26.86mm/h。CRP升高5例,平均值为106.44±81.66mg/L。CD4下降1例,CD8下降1例。3例提示低氧血症,3例提示血气为I型呼吸衰竭,1例II型呼吸衰竭。血糖异常3例。影像学以双侧病变为主,主要表现为渗出影、实变影各7例、空洞影3例、结节影1例、支气管充气征1例、胸腔积液4例、心包积液2例、腹水2例。8例均有肺部病原学依据,2例患者B超引导下经皮肺部穿刺、2例TBLB肺组织病理检查找到典型毛霉菌,3例痰培养、1例痰培养及BALF培养毛霉菌生长。2例误诊为肺曲霉,应用伏立康唑、伊曲康唑治疗,其中1例恶化放弃治疗,1例最终确诊肺毛霉菌,改用两性霉素B脂质体治愈。2例确诊后初始治疗应用两性霉素B脂质体,其中1例因为MODS而自动出院,1例治愈。1例确诊后出院,在外院手术治疗,电话随访已治愈。2例氟康唑治疗,2例死于MODS。1例未治疗,死于MODS。总死亡率37.5%。结论:1.肺部毛霉菌病是一种机会性真菌病,多发生于免疫功能低下或器官功能衰竭患者,也可发生于HIV阴性无基础疾病的健康宿主。2.临床表现无特异性,咳嗽、咳痰、呼吸困难、发热、咯血等呼吸道症状多见,也可无症状、也可以出现MODS。影像学具有多样性,以渗出、实变影为主,常见胸腔积液及空洞,临床上容易误诊为肺曲霉菌病。3.病理为炎性渗出物,大量坏死灶,见肉芽组织、多核巨细胞、上皮样结节、中性粒细胞浸润。PAS或D-PAS染色(+),镜下见粗菌丝,菌体与菌丝成角(直角或者钝角)分布,可与曲霉菌相鉴别。4.两性霉素B脂质体是目前唯一有效治疗毛霉菌的抗真菌药,但预后差,死亡率高,多死于MODS。