目的:分析总结20例Castleman病(CD)患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后,以提高对CD的认识。方法:选取南京大学附属金陵医院自2010年2月至2017年4月收治的20例Castleman病患者,回顾性分析其临床特征、组织病理学改变、治疗方法及预后。结果:①20例患者均行淋巴结活检明确诊断为CD。②20例CD患者中,男11例、女9例,年龄14至73岁,中位年龄41.5岁,UCD9例,MCD11例,HV型12例,PC型8例。③9例UCD患者,透明血管型8例,浆细胞型1例,临床主要表现为局部淋巴结肿大,3例累及肺门、2例累及纵隔、4例累及腹膜后,主要有局部压迫症状如胸痛、胸闷、腹痛、腹胀等,余基本无全身症状及多系统受累表现。9例UCD患者中8例实验室检查无明显异常,仅1例合并有自身免疫性溶血性贫血。④11例MCD患者中浆细胞型7例,透明血管型4例,临床表现为全身淋巴结肿大,多数累及颈部、腋窝、纵膈、腹股沟、肠系膜等处,9例患者多伴有全身和多系统表现,包括3例肝脾肿大,4例浆膜腔积液,5例肾受累,1例骨髓细胞学结果显示嗜酸粒细胞增多性骨髓象,1例合并过敏性肉芽肿性血管炎,1例合并POEMS综合征。11例MCD患者中,7例贫血,8例CRP升高,8例低蛋白血症,5例血沉升高,2例患者检测血清IL-6均增高,1例免疫固定电泳图谱见入型单克隆IgA和游离λ链。6例行骨髓细胞学检查中,5例正常,1例嗜酸细胞增高。8例患者行抗核抗体谱和抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)检测,4例阳性,其中2例表现为抗核抗体(ANA)阳性、1例为抗SSA抗体阳性、1例ANA及ANCA均阳性。⑤MCD中有5例累及肾脏,其中男4例、女1例,中位年龄42岁,均表现为蛋白尿阳性及肾功能受损。3例PC型、2例HV型。2例患者行肾活检,病理改变分别为肾小球膜增殖样病变及AA型肾淀粉样变性。⑥20例患者行CT显示病灶多呈界限清楚的圆形、类圆形软组织密度影,密度较均匀,其中3例病例可在病灶内部钙化影,3例患者行PET-CT示多发肿大淋巴结氟代脱氧葡萄糖代谢轻度增高。⑦9例UCD患者中8例行手术切除病灶,1例行放化疗综合治疗;8例痊愈,1例患者失访。11例MCD患者中,9例患者分别予糖皮质激素单药、CHOP、CTD、VRD等化疗方案治疗,2例完全缓解、2例部分缓解、4例疾病进展、1例死亡;2例行腹膜后占位切除术后分别予糖皮质激素单药和CHOP化疗,2例患者疾病进展。结论:CD确诊主要依靠病理检查,CD可发生于任何年龄段,男女发病率基本一致,且多无特异性临床表现及影像学表现,不同临床分型,临床表现有很大差异。UCD患者常无明显临床症状,多表现为单一部位淋巴结肿大,实验室检查多正常,手术切除是其主要治疗方式,且预后较好。MCD患者常表现为全身多部位淋巴结肿大,临床症状复杂,可累及多脏器、多系统,其中包括肾脏,导致不同肾脏病理类型,需要综合治疗。