目的：通过回顾40例青少年-儿童头颈部横纹肌肉瘤的临床资料，来探索横纹肌肉瘤的临床表现、诊疗特点以及预后因素。　　方法：收集并分析我院近2001年至2011年收治的40例青少年-儿童头颈部横纹肌肉瘤的临床资料，运用极限乘积法来计算生存率，并采用LOG-rank法检测各种预后因素的p值，来判断各预后因素是否与总体生存率密切相关。　　结果：在最后一次随访时，24例患者仍然存活，其中21例患者达到了完全缓解，3例患者带瘤生存；3年及5年总体生存率分别为60％及45%；死亡的主要病因是复发；单变量分析显示年龄、原发部位、肿瘤大小、临床分期、病理类型以及治疗方法等与预后密切相关，其p值均小于0.05。　　结论：青少年-儿童横纹肌肉瘤的治疗很复杂，化疗、手术及放疗联合的综合治疗是治疗该疾病的最有效措施；其预后与年龄、发病部位、肿瘤大小、临床分期、病理类型以及治疗方法等密切相关；靶向治疗可能是今后治疗该疾病的一个方向。