目的：　　分析IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）临床，血清学，影像学，病理学及治疗预后的特点，与胆管癌进鉴别比较并对其分型分类进行再探讨，以期提高对此类疾病的认识。　　方法：　　1. 回顾性分析温州医科大学附属第一医院2014年1月至2017年12月确诊为IgG4 相关性硬化性胆管炎患者共 10 例，收集其基本特征，临床表现，血清学检查、免疫学检查、影像学特点及治疗预后。　　2. 收集同时期温州医科大学附属第一医院首诊为胆管癌并资料齐全的患者共21例，与IgG4相关性硬化性胆管炎比较，分析相关数据结果。　　3. 介绍局限于肝内的IgG4相关性硬化性胆管炎1例，并结合12例国外类似相关文献，对此类疾病的分型分类进行再探讨。　　结果：　　1．我院10例IgG4相关性硬化性胆管炎9例为男性，1例为女性。平均年龄65.1岁（46-81岁）。主要临床表现为6例黄疸,1例腹胀，1例反复腹泻，2例无明显临床症状。10 例病例中，7 例合并胰腺病变，即自身免疫性胰腺炎，5例合并淋巴结肿大，2 例未累计其他器官。血清学主要表现为 IgG4 升高，8例查血IgG4,均大于1.35g/L。部分患者胆红素升高，以直接胆红素为主，伴谷丙转氨酶、谷草转氨酶、γ 谷氨酰氨基转移酶及CA-199升高。根据病变单管分类，6 例表现为胆总管下段狭窄（Ⅰ 型），2 例表现为肝门部胆管联合胆总管下段狭窄（Ⅲ型），1例表现为单纯肝门部胆管狭窄（Ⅳ型），1例表现为局限性的肝内胆管病变（不属于现有分型）。5例在首诊时即做出正确诊断，首诊正确诊断率为50%（5/10），其中3例行规范激素治疗，2例在保肝利胆对症治疗后症状好转，拒绝激素治疗。2例误诊为胆管癌，行ERCP胆管支架置入术，二次就诊后均予激素治疗。3例行手术治疗，1例误诊为肝内胆管细胞癌行左半肝切除，未行激素治疗，随访18个月未复发。余2例行胆囊切除+T管引流，1例二次就诊确诊后予激素治疗，另一失访。　　2．IgG4 相关性硬化性胆管炎血 IgG4为 4.78（11.68）g/L，胆管癌血 IgG4为0.87（0.68）g/L（P＜0.01）。影像学表现上，IgG4相关性硬化性胆管炎有70%（7/10）的病例合并胰腺病变，而胆管癌仅 14.3%（3/21）的病例合并胰腺病变（P＜0.01）。相反的，胆管癌血CEA平均为5.2（4.45）u/ml，IgG4相关性硬化性胆管炎血 CEA 平均为 2.75（2.58）u/ml（P＜0.05），其结果均具有统计学意义。　　3．通过国内外文献的搜索，共十二例局限于肝内的IgG4相关性硬化性胆管炎被纳入研究分析，所有患者均为成年人，平均年龄 73 岁，男性占绝大多数（88.9%）。其中临床症状为黄疸占50%，腹部疼痛占25%，无明显临床症状占25%。在影像学表现上，局限肝内型IgG4相关性硬化性胆管炎可分为三种类型：肿块型（50%），梗阻型（41.7%），胆管浸润型（8.3%），其中8例患者做出了相应的诊断，6例被误诊为肝内胆管细胞癌，1例诊断为肝肿物，1例被诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎。10例患者记录了治疗方法，8例行手术治疗，1例行内镜下胆汁引流，1例予激素治疗。行手术的患者在随访期间无复发。　　结论：　　1. IgG4 相关性硬化性胆管炎好发于老年男性，主要临床表现为皮肤巩膜黄染，此类疾病易误诊，需结合临床表现，其他器官受累情况，血清、影像及病理学等相关检查，激素治疗有效等来对其做出正确的诊断。　　2. IgG4 相关性硬化性胆管炎血 IgG4 更高，影像学上更容易发现胰腺病变，而胆管癌血CEA更高，这些发现对两种疾病的鉴别诊断具有一定的帮助。　　3. 局限于肝内的IgG4相关性硬化性胆管炎可表现为肿块型，梗阻型，胆管浸润型，其可被认为是IgG4相关性硬化性胆管炎的新的一类分型。