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第一部分:2014-2018年单中心儿童心肌炎临床特征分析目的:回顾性分析住院儿童心肌炎所有临床症状,尤其是首发、早期临床症状,为心肌炎的诊断,尤其是危重病例的识别提供临床经验,从而减少误诊率,降低患儿死亡率。方法:通过对苏州大学附属儿童医院2014年01月至2018年12月共145例心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料(性别、年龄、起病日期、就诊日期、住院日期)、首发临床表现、辅助检查、治疗、预后等,并将其分为暴发性心肌炎(Fulminant Myocarditis,FM)组与非FM组进行对比统计分析。结果:(1)心肌炎以冬春季节起病多见。本资料共145例心肌炎患儿,男性79例,女性66例。FM组共47例(32.4%),男19例,女28例;非FM组共98例(67.6%),男60例,女38例,FM组中女性比例(58.6%)高于非FM组女性比例(38.8%)(P<0.05)。(2)FM组首发临床表现中消化系统症状31例(66.0%)、神经系统症状11例(23.4%)、面苍/急促45例(95.7%)、食纳差36例(76.6%)、精神差31例(66.0%)明显高于非FM组(P<0.01)。(3)病初心肌损伤指标肌钙蛋白I(Cardiac TroponinI,cTnI)、肌酸激酶同工酶质量(MB isoenzyme of Creatine Kinase mass,CK-MB mass)、肌红蛋白(Myoglobin,MYO)、B 型钠尿肽(Brain Natriuretic Peptide,BNP)在 FM组升高程度较非FM组显著(P<0.01)。入院首次心电图(Electrocardiogram,ECG)表现比较:FM组病初室性心动过速发生率(19.1%)、Ⅲ°房室传导阻滞(Atrial Ventricular Block,AVB)发生率(10.6%)高于非FM组(P<0.01),而心室颤动发生率(4.3%)、心室扑动发生率(4.3%)、高度AVB发生率(4.3%)、T波低平/倒置发生率(34.0%)高于非FM组(P<0.05),但FM组中病初室性早搏发生率(10.6%)明显低于非FM组(P<0.01)。入院首次超声心动图(Ultrasound Cardiogram,UCG)表现:FM组左室收缩功能下降比例(73.3%)、心脏增大比例(75.6%)、室间隔增厚比例(37.8%)、心包积液比例(22.2%)、室壁运动异常比例(48.9%)明显高于非FM组(P<0.01)。(4)145例患儿中死亡4例(2.8%)(均为FM患儿),存活141例(97.2%),治愈 114 例(78.6%)。结论:儿童心肌炎在冬春季节发病率较高,各年龄段均可发病。呼吸道和消化道症状是心肌炎患儿最为常见的首发症状,心脏损伤表现在临床中却相对少见。通常表现为消化道症状、神经系统症状,伴面苍、精神食纳欠佳的患儿,则需警惕FM。患儿心肌损伤标志物、ECG、UCG在病初多有异常,灵敏度高,因此应作为临床一线辅助检查。在临床实践中需注意,ECG表现为Ⅲ°/高度AVB、室性心律失常(如室性心动过速、心室扑动、心室颤动)常提示FM可能,而出现室性早搏则在非FM中多见。心肌炎尤其是FM常病情危重,早期病死率高,故临床疑似或确诊心肌炎者均应收住入院观察治疗。第二部分:单中心十五年儿童暴发性心肌炎临床特征分析目的:探讨儿童FM的流行病学、临床表现及预后特征,为FM的早期识别、诊治提供临床经验。方法:收集我院2004年01月至2018年12月临床诊断为FM的病例资料,回顾性分析其性别、年龄、发病时间、临床症状、辅助检查、治疗手段及预后,并比较存活组与死亡组临床特征、治疗及预后。结果:(1)本资料共70例FM患儿,男性29例(41.4%),女性41例(58.6%),其中新生儿2例,婴幼儿33例,发病主要集中在冬春季节,年发病例数由2004到2018年逐年增加。(2)起病前3周内,有70.0%的患者有明确前驱感染史,其中41例(58.6%)为呼吸道感染,消化道感染8例(11.4%),最为多见。(3)FM首要症状以心外表现为主,呼吸道症状41例(58.6%)、消化道症状37例(52.9%)较为多见;典型心脏症状在年长儿中多见,主要包括胸闷13例(18.6%)、胸痛6例(8.6%)、心悸4例(5.7%)。婴幼儿中表现为精神欠佳28例、拒乳/食纳差27例、面苍/大汗23例。(4)首诊辅助检查中,肌酸激酶同工酶(MB isoenzyme of Creatine Kinase,CK-MB)升高 20/23(86.9%),CK-MB mass 升高 37/46(80.4%),cTnI 升高 60/67(89.6%),MYO 升高 27/60(45.0%),BNP 升高 30/50(60.0%)。ECG 异常占 98.6%,最常见的是T波改变28例(40.0%)、ST-T段改变25例(35.7%)、窦性心动过速25例(35.7%),其中Ⅲ°/高度AVB14例(20.0%),室性心动过速8例(11.4%)。UCG异常者占89.7%,其中左室收缩功能减弱47例(69.1%)、心脏增大45例(66.2%)最为多见,另外室间隔增厚16例(23.5%),室壁运动异常25例(36.8%),心包积液15例(22.1%)。(5)70例FM患儿中,死亡患儿11例,59名患儿存活。死亡组中出现呼吸促/费力(72.7%)、呼吸心跳骤停(27.3%)、心室颤动(18.2%)的比例明显高于存活组(P<0.01)。(6)治疗过程中,使用磷酸肌酸组存活率(79.7%)明显高于未使用磷酸肌酸组存活率(20.3%)(P<0.01),联合使用两种及两种以上营养心肌药物者存活率(78.0%)明显高于未联合使用者存活率(22.0%)(P<0.01)。使用静脉用免疫球蛋白(Intravenous Immune Globulin,IVIG)组存活率(86.4%)高于未使用IVIG组存活率(13.8%)(P<0.05)。(7)70例FM患儿死亡率达15.7%,生存率为84.2%,存活59例中有43例(61.4%)痊愈,有2例安装永久起搏器,2例患儿失访。结论:儿童FM多见于冬春季节,各年龄段可见,其起病迅猛,病程进展极快,疾病早期死亡率高。FM的首发临床症状不典型,多以消化道或呼吸道症状起病,对于确诊FM患儿早期使用大剂量IVIG及心肌营养药物治疗疗效确切,有助于提高存活率。患儿病程中出现呼吸心跳骤停和心室颤动后存活率较低。