【摘 要】
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目的:回顾性分析我院收治的骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者的临床资料,归纳总结MDS的临床特征及预后,探讨不同治疗方案选择与疾病预后转归的相关性分析。方法:收集并筛选出2013年01月至2020年10月期间于南昌大学第二附属医院血液科收治的385例初治MDS患者的临床资料,主要包括一般资料（患者性别、发病年龄）、首发症状、入院首次血常规及生化指标、
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目的:回顾性分析我院收治的骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者的临床资料,归纳总结MDS的临床特征及预后,探讨不同治疗方案选择与疾病预后转归的相关性分析。方法:收集并筛选出2013年01月至2020年10月期间于南昌大学第二附属医院血液科收治的385例初治MDS患者的临床资料,主要包括一般资料（患者性别、发病年龄）、首发症状、入院首次血常规及生化指标、骨髓形态学、细胞遗传学等资料,评估患者WHO（2016）诊断分型及IPSS-R预后分层,再收集患者治疗方案,并对预后情况进行随访。结果:1.性别、年龄385例MDS患者男女比例为1.57:1,中位发病年龄66（19-93）岁,其中男性患者235例（61.04%）,发病最高峰位于61-80岁。2.首发症状所纳入患者多以头晕、乏力等贫血症状（47.27%）为主要就诊原因。3.骨髓形态学、细胞遗传学分析骨髓形态学表明45.19%（174/385）患者骨髓涂片增生活跃,30.65%（118/385）患者增生明显活跃,97.9%（377/385）患者骨髓涂片存在病态造血。其中,59.22%（228/385）为二系及以上病态造血。细胞遗传学分析表明染色体核型异常检出率为37.15%（143/385）,其中+8（5.55%）异常最常见,其次为-7/7q-、20/20q-、-Y、-5/5q-等。4.WHO（2016）分型、IPSS-R预后分层所纳入患者中以MDS伴单系发育异常（MDS-SLD）最常见（27.79%）,其次为MDS伴多系发育异常（MDS-MLD）（26.49%）。IPSS-R预后分层:低危组（极低危+低危）86例（22.34%）,中危组132例（34.29%）,高危组（高危+极高危）167例（43.37%）。5.“转白”情况所纳患者中72例（30.0%）患者转为急性白血病,均为急性髓系白血病（AML）。转白组平均年龄及单核细胞绝对值大于非转白组。6.治疗与预后我们分析了不同治疗方案对低、中和高危MDS缓解率和生存预后的影响。分析结果显示,各预后分层中,去甲基化单药治疗方案在缓解率及延长患者生存期方面,具有一定优势。结论:1、MDS是一种克隆性造血干细胞病态造血性疾病,临床表现上无特异性,以头晕乏力等贫血症状为主,中老年患者多见。2、MDS患者年龄、异常染色体核型、单核细胞绝对值、IPSS-R高危、粒系是否病态造血以及原始细胞比例为转化为急性白血病的高危因素。3、各预后分层中,去甲基化单药方案在缓解率及延长患者生存期方面,具有一定优势。
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