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目的:比较重症哮喘与嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)[既往称为Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss Syndrome,CSS)]的临床表现、气道炎症、肺功能、影像学、病理学等异同,探索EGPA的临床新亚型。方法:回顾性收集2013年1月至2017年4月就诊于广州医科大学附属第一医院的稳定期重症哮喘及EGPA患者。其中重症哮喘患者需符合2014年欧洲呼吸协会及美国胸科协会制定的重症哮喘定义,EGPA患者需符合1990年美国风湿病协会提出CSS/EGPA分类标准6项中4项或以上。比较重症哮喘与EGPA的人口学、临床特征、影像学、病理学等资料。选取临床指标进行主成分分析,得出合理主成分后进行聚类分析,探索EGPA临床新亚型。另外,予抗体芯片检测重症哮喘与EGPA血清中160个可溶性蛋白(细胞因子)的表达谱,并进行主成分分析及聚类分析。结果:1.收集了重症哮喘患者54例,EGPA患者99例,其中仅呼吸系统受累者纳入仅呼吸系统受累组(n=61),而有两个或以上脏器受累的纳入全身型EGPA组(n=38)。较重症哮喘相比,仅呼吸系统受累组及全身型EGPA组初诊时外周血嗜酸性粒细胞(Eosinophil,Eos)绝对计数(10^9/L)(0.5±0.6 vs.1.0±1.0 vs.2.9±3.2,p<0.001)、初诊时外周血Eos百分比(5.9±6.5 vs.11.8±8.2 vs.21.7±18.5%,p<0.001)、既往外周血Eos绝对计数最高值(10^9/L)(0.5±0.6 vs.1.4±1.2 vs.4.2±4.9,p<0.001)、既往外周血Eos百分比最高值(5.9±6.5 vs.16.1±7.8 vs.28.7±19.3%,p<0.001)、血清总免疫球蛋白E(Immunoglobulin E,IgE)[188.0(77.1-417.0)vs.427.0(126.5-1078.0)vs.576.0(216.0-1607.0)kU/L,p=0.001]更高,胸部影像学出现多发磨玻璃影、树芽征、支气管扩张、支气管粘液栓、小血管纹理增多征、纵隔淋巴结增大、肺门淋巴结增大等征象的比例更高(均p<0.05),支气管镜肺活检出现肺组织Eos浸润(57.7%vs.88.1%vs.92.0%,p<0.001)、肺血管内Eos浸润(0%vs.55.9%vs.28.0%,p<0.001)比例更高,而气道可逆性(22.4±17.2 vs.11.8±11.5 vs.7.7±10.0%,p<0.001)更低;除小叶中心结节外,胸部影像学表现在仅呼吸系统受累者纳入仅呼吸系统受累组及全身型EGPA组间表现相似;2.联合外周血Eos既往最高值和影像学征象的主成分分析发现3种不同特征的主成分:成分1(肺部影像学出现多发磨玻璃影、树芽征、支气管粘液栓增多,而肺纹理增多征出现减少),成分2(肺部影像学出现肺门小淋巴结、纵隔淋巴结增大、肺门淋巴结增多),成分3(外周血Eos既往最高值升高)。利用这3种主成分可将仅呼吸系统受累EGPA人群从重症哮喘人群中识别出来;3.重症哮喘与仅呼吸系统受累EGPA、全身型EGPA三组间血清可溶性蛋白的表达水平不一致,并可通过主成分分析及聚类分析进行鉴别。结论:重症哮喘患者中存在一组类似EGPA临床特征,但又仅有呼吸系统表现的人群。这部分人群与重症哮喘存在不同的血清可溶性蛋白的表达。通过临床主要指标及血清可溶性蛋白的聚类分析,证实了局限型EGPA存在的可能性。