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目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histiocytosis,LCH)的临床以及肺部影像表现特点,分析其临床与肺部影像表现的关系,提高对该病诊断能力。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2008年1月~2015年12月确诊为LCH患儿140例,男79例,女61例,发病年龄0~15.4岁。根据临床表现和疾病浸润范围,将LCH分为单系统LCH(Single-System Langerhans Cell Histiocytosis,SS-LCH)和多系统LCH(Multi-System Langerhans Cell Histiocytosis,MS-LCH)两组,根据肺部有无受累,将MS-LCH分为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis,PLCH)和未累及肺部MS-LCH两组;临床根据年龄、受浸润器官数目以及危险器官有无功能受累三大因素将该病分为4级,分别分析各组的临床及肺部CT表现特点,比较临床分级与肺部CT表现的相关性。结果:1.140例患儿中SS-LCH64例,48例(75%)>2岁发病,58例(90.6%)表现为骨骼系统的单独受累;MS-LCH76例,46例(60.5%)≤2岁发病,各器官均可受累,以肝脏(59/76,77.6%)、皮肤(57/76,75.0%)、脾脏(49/76,64.5%)受累常见。MS-LCH中PLCH33例,皮肤受累29例(87.9%),未累及肺部43例,皮肤受累28例(65.1%),两组患儿皮肤受累差异具有统计学意义(P<0.05)。2.SS-LCH临床分级Ⅰ~Ⅳ级的比例分别为25.0%、75.0%、0.0%、0.0%,以Ⅰ、Ⅱ级为主,MS-LCHⅠ~Ⅳ级的比例分别为13.2%、19.3%、30.3%、36.8%,以Ⅲ、Ⅳ级多见,两组差异有统计学意义(P<0.001)。PLCH临床分级Ⅰ~Ⅳ级的比例分别为20.9%、18.6%、27.9%、32.6%,未累及肺部的MS-LCH临床分级Ⅰ~Ⅳ级的比例分别为3.0%、21.2%、33.3%、42.4%,两组均以Ⅲ、Ⅳ级多见,差异无统计学意义(P>0.05)。3.33例PLCH中,肺部CT表现(1)肺间质病变30例(90.9%),以肺透光度减低(21/30,70.0%)、“磨玻璃”影(12/30,40.0%)、细网格状影(11/30,36.7%)表现为主,21例肺透光度减低、7例“磨玻璃”影、7例细网格状影呈双肺广泛分布,8例肺透光度减低、2例“磨玻璃”影以双肺后部明显。(2)肺部结节影和(或)气囊影16例(48.5%),其中结节影10例,气囊影9例;3例结节影、1例气囊影呈孤立分布,8例结节影和(或)气囊影呈多个散在分布,4例呈弥漫分布;孤立或多个散在结节影、气囊影以胸膜下分布(8/12,66.7%)为主,弥漫性结节影和(或)气囊影以双肺上叶及外、中带明显。(3)肺纤维化2例(6.1%)。4.肺部CT表现为肺间质病变的患儿中位发病年龄为1.2岁,病程中位数为2.5月,结节影和(或)气囊影的患儿中位发病年龄为0.9岁,病程中位数为4月,两组发病年龄差异无统计学意义(P>0.05),两组病程长短差异有统计学意义(P=0.000)。5.33例PLCH中临床分级Ⅰ~Ⅳ级的结节影和(或)气囊影检出率分别为0.0%、57.1%、63.6%、35.7%,各临床分级检出率差异无统计学意义(P>0.05)。结节影和(或)气囊影数量≤10个的患儿临床分级以Ⅱ级(3/16,18.8%)、Ⅲ级(3/16,18.8%)多见,病变数量>10个的患儿临床分级以Ⅲ级(4/16,25.0%)、Ⅳ级(3/16,18.8%)多见,两组比较差异不显著(P>0.05)。肺间质病变在临床分级Ⅰ~Ⅳ级中均有分布,Ⅲ、Ⅳ级分布较多,结节影和(或)气囊影分布为Ⅱ~Ⅳ级,肺纤维化分布Ⅲ、Ⅳ级各1例,肺部CT表现的严重程度与临床分级的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:1.SS-LCH常>2岁发病,以骨骼单独受累多见,临床分级以Ⅰ、Ⅱ级为主;MS-LCH多≤2岁发病,各器官均可受累,以肝脏、皮肤、脾脏受累多见,临床分级以Ⅲ、Ⅳ多见;PLCH均为MS-LCH,常伴有皮肤受累;2.PLCH肺部CT表现以肺间质病变多见,常见肺透光度减低、“磨玻璃”影、细网格状影,具有双肺广泛分布,且肺后部病变表现明显的特点;3.肺部结节影、气囊影是PLCH的特征性表现,病变可孤立、散在或弥漫分布;孤立或散在分布结节影、气囊影以胸膜下多见,弥漫性结节影和(或)气囊影以双肺上叶及外、中带为著;4.PLCH肺部CT间质病变表现早于结节影和(或)气囊影;5.肺部CT结节影和(或)气囊影的检出率及数量不随临床分级的增高而增多;PLCH肺部CT表现不随着临床分级的增高而加重。