目的：总结成人先天性胆管囊肿的诊治经验，着重分析再次手术的原因。方法：回顾性分析重庆医科大学附属第二医院从2007年至2011年的65例成人先天性胆管囊肿病例。结果：本组病例共65例，按Todani分型，I型40例，II型1例，IVa型23例，V型1例。其中有24例行了二次手术，17例是因为初次入院诊断错误，2例是因前次处理方式不当，5例是因术后严重并发症。手术方式：46例行了胆总管囊肿切除加肝管空肠R-Y吻合术，7例胆总管囊肿切除加肝管空肠R-Y吻合加肝叶切除术，1例外引流术，1例吻合口整形术。术中发现方面，8例患者术中发现肝内胆管结石，4例患者发现胆管癌变。术后早期并发症为1例吻合口瘘，没有围手术期死亡病例。术后远期并发症共有8例。结论：先天性胆管囊肿再次手术的原因主要有误诊、严重的术前并发症以及错误的治疗方式。胆总管囊肿切除加肝管空肠R-Y吻合对大部分先天性胆管囊肿病例来说是理想治疗方式，但对于IV型病例特别是年龄较大者，肝切除术是推荐的手术方式。