目的:腺鳞癌在肝脏原发性恶性肿瘤中较为少见,国外内文献报道以个案形式为主。现通过对浙江大学湖州医院收治的一例病例进行分析,同时回顾性分析国内外发表的有关原发性肝腺鳞癌的相关文献,从而增加临床医师对该病的了解,降低误诊、误治概率。方法:对2017年经浙江大学湖州医院收治的一例原发性肝腺鳞癌患者进行报道。采取检索Pubmed外文数据库、维普期刊数据库、万方数据库以及中国知网(CNKI)中文数据库的方式,根据纳入排除标准,对以上数据库自建刊以来牧录发表的经组织病理学确诊并且提供可分析的相关临床资料的原发性肝腺鳞癌的相关病例进行汇总,对该病的人口学资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学特点、鉴别诊断、诊断、治疗方式以及预后情况进行综合分析与讨论。结果:一名54岁男性因上腹痛1月来我院就诊,门诊查腹部超声检查提示肝左叶占位。入院后查体提示右上腹压痛,影像学诊断为胆管细胞癌伴胆管扩张。排除禁忌后予手术切除,术后病理提示同时存在高分化鳞状细胞癌及黏液腺癌,排除其他部位原发恶性肿瘤后最终诊断为原发性肝腺鳞癌。患者术后接受辅助放化疗,术后9个月死于肿瘤进展。国内外共36篇文献符合纳入排除标准,加上本例患者共纳入49例。男性34例,女性15例,男女比例2.27:1,中位发病年龄63岁。多数患者以腹痛为首发症状,发热、胃纳减退、体重下降和乏力是常见症状,体格检查阳性体征主要为腹部触及肿块和腹部压痛。实验室检查中肝功能不同程度异常,癌胚抗原、鳞癌相关抗原和糖类抗原19-9可升高,除1例外其余甲胎蛋白均为阴性,通常不合并乙型病毒性肝炎及丙型病毒性肝炎。术前影像学检查特异性低,常误诊为肝脓肿、原发性肝细胞癌和胆管细胞癌等疾病。共12例曾进行术前经皮肝穿刺活检,仅2例能够被正确诊断。确诊主要依靠术后组织病理学检查。外科手术是主要治疗方式,中位复发时间3个月,中位总生存期5.5个月。结论:原发性肝腺鳞癌是一种临床少见病,好发于老年男性。临床表现以上腹痛为主,发热、厌食和消瘦等是常见症状,腹部触及肿块及腹部压痛阳性是常见体征。影像学表现特异性不足,术前诊断困难,易误诊,术后的组织病理学检查是确诊依据,治疗方式首选外科手术切除,但术后短期内便可出现复发转移,预后差。