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目的：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH)是一组以遗传性或获得性免疫缺陷导致过度炎症反应为特征的疾病。目前文献报道5％～56％的HLH患者可以出现中枢神经系统(Central Nervous System,CNS)症状，以及脑脊液和神经影像学的异常。本文旨在总结我院HLH合并CNS受累的临床表现及影像学特点。 方法：对2013年2月1日至2014年8月31日首都医科大学附属北京友谊医院收治的HLH患者临床资料进行回顾性分析。将129例HLH患者根据合并与未合并CNS受累分为2组，比较两组间年龄、性别、HLH分型、获得性HLH的病因差异。 结果：44例HLH患者合并CNS受累，发生率为34.1％。2组间年龄、性别、HLH分型、获得性HLH的病因差异无统计学意义(P＞0.05)。HLH患者出现的神经系统表现为头痛13例(29.5％)，意识障碍10例(22.7％)，精神症状9例(20.5％)，癫痫6例(13.6％)等。44例合并CNS受累的患者中，有6例进行了腰穿检查，其中4例脑脊液蛋白含量升高，1例白细胞计数升高。25例患者完善了神经影像学检查，21例(84％)患者神经影像学结果提示异常。57.1％(12/21)的病灶位于双侧，38.1％(8/21)的病灶仅位于单侧，4.8％(1/21)仅有软脑膜受累。66.7％(14/21)的患者病灶为片状。头颅核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging，MRI)显示的病灶信号可表现为长T1长T2及弥散加权成像(Diffusion Weighted Imaging，DWI)高信号，也可见到病灶强化信号。2组间出院情况差异无统计学意义(P＞0.05)。 结论：CNS受累在HLH患者中常见。HLH患者合并CNS受累的最常见神经系统表现为头痛、意识障碍、精神症状。腰穿结果最常见为脑脊液蛋白升高。神经影像学表现常为多发颅内病灶。HLH合并CNS受累的临床表现较其他神经系统疾病无特异性，导致诊断较困难，在临床中应提高警惕。