386例重症肌无力患者临床分析

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目的:回顾性分析就诊我院神经内科的386例重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床资料,分析眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)转化为全身型重症肌无力(generalized myasthenia gravis,GMG)的影响因素,危象前状态进展至肌无力危象的影响因素和不同血清抗体的MG临床特点。方法:对1995年4月至2019年9月期间经我院神经内科住院治疗的386例MG患者的病例资料进行回顾性研究,收集并记录患者的发病年龄、性别构成、Osserman分型、OMG是否转化为GMG、肌无力危象、新斯的明试验和重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation,RNS)结果、胸腺类型、合并症和治疗等临床资料,采用单因素和多因素分析法研究OMG转化为GMG的影响因素和危象前状态进展至肌无力危象的影响因素。其中,44例MG患者的进行血清抗体检测,分析不同抗体类型的MG特点。OMG患者平均随访时间(32.4±40.7)月。结果:181例OMG患者在随访期间中有91例(50.3%)保持单纯眼肌无力,90例(49.7%)转化为GMG,发病后第1年内66.7%(60/90)的患者完成转化,2年内83.3%(75/90)的患者完成转化,5年内91.1%(82/90)的患者完成转化。发病年龄≥50岁(OR=3.751 95%CI 2.282-6.166 P=0.000)、胸腺瘤(OR=2.897 95%CI 1.242-6.757P=0.014)、RNS异常(OR=2.193 95%CI 1.014-4.746 P=0.046)是OMG转化为GMG的独立危险因素。而联合应用糖皮质激素(OR=0.294 95%CI 0.123-0.700 P=0.006)是避免OMG转化为GMG的保护因素。94例MG患者曾处于危象前状态,其中53例(56.4%)进展至肌无力危象,41例(43.6%)症状恢复。延髓肌无力(OR=4.469 95%CI 1.597-12.510 P=0.004)、合并外周感染(OR=3.615 95%CI 1.331-9.813 P=0.012)均是危象前状态病情进展的独立危险因素。而早期联合应用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白(OR=0.204 95%CI0.069-0.601 P=0.004)是避免危象前状态进展至肌无力危象的保护因素。血清肌联蛋白抗体(Titin antibody,Titin-Ab)(P=0.000)、抗骨骼肌抗体阳性(P=0.001)常见于伴胸腺瘤性MG患者。抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力(anti-muscle specific receptor tyrosine kinase antibody-positive myasthenia gravis,Musk-MG)患者具有女性多见,通常以延髓肌和面部肌肉无力起病,对胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂治疗反应差等特点。结论:1.发病年龄≥50岁、伴胸腺瘤或RNS异常是OMG向GMG转化的独立危险因素,联合应用糖皮质激素是避免GMG转化的保护因素。2.延髓肌无力、外周感染是危象前状态向肌无力危象进展的独立危险因素,早期联合应用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白治疗是避免危象前状态病情进展的保护因素。3.血清Titin-Ab或抗骨骼肌抗体阳性的MG患者应注意甄别有无存在胸腺瘤。4.Musk-MG患者女性多见,早期出现延髓肌无力,对胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂治疗反应差。
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