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第一部分垂体ACTH瘤与泌乳素瘤患者脑白质高信号的分析目的:观察分析垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone, ACTH)瘤与泌乳素瘤患者脑白质高信号(white matter hyperintensities, WMH)的特点,探讨不同垂体腺瘤WMH的差异。方法:回顾性分析2015年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的未经治疗的54例垂体ACTH瘤患者及54例泌乳素瘤患者,参考Scheltens评分量表评价两组患者WMH,比较二者WMH的异同。结果:垂体ACTH瘤患者白质总分、额叶、顶叶、颞叶、深部白质及脑室旁白质WMH评分均显著高于泌乳素瘤患者(P<0.05)。结论:垂体ACTH瘤患者较泌乳素瘤患者更易出现WMH。第二部分库欣病患者脑白质高信号与认知功能的相关性研究目的:观察分析库欣病(C ushing’s disease, CD)患者脑白质高信号(White matter hyperintensities, WMH)分布及其认知功能改变的特点,探讨CD患者WMH与其认知功能下降之间的关系。方法:连续性收集20例病理证实为CD的患者及20例性别、年龄相匹配的正常对照,对所有受试者进行蒙特利尔认知评估(Montreal cognitive assessment, MoCA)量表的评价,根据MoCA得分(正常≥26分)将研究组分为认知缺损组和认知正常组,应用Scheltens量表评价受试者WMH,分别比较CD组、CD认知缺损组、CD认知正常组和正常对照组、CD认知缺损组和CD认知正常组WMH差异以及CD组和正常对照组认知功能的差异。结果:CD组VMH 的 Scheltens总分明显高于正常对照组(P<0.05),尤其在额叶、顶叶、深部白质及脑室旁白质;CD认知缺损组Scheltens总分与对照组无显著统计学差异(P>0.05),而额叶白质评分明显高于对照组(P<0.05);CD认知正常组Scheltens总分明显高于对照组(P<0.05),尤其在顶叶及深部白质;CD认知缺损组和CD认知正常组WMH 在 Scheltens总分、额叶、顶叶、枕叶、颞叶、深部白质、脑室旁白质、基底节及幕下均无显著统计学差异(P>0.05)。CD组认知功能较正常对照组明显下降(P<0.05),涉及MoCA总分、视空间与执行功能、语言功能。结论:CD患者存在WMH和认知功能的异常,WMH提示其对认知功能的影响,WMH和认知功能的关系尚有待于深入研究。第三部分基于体素的形态测量学方法分析库欣病患者的全脑体积变化目的:本研究应用基于体素的形态测量学方法(Voxel-based Morphometry, VBM)比较库欣病(Cushing’s disease, CD)患者与正常对照组的全脑灰、白质体积的异同;分析异常脑区体积与Scheltens评分、蒙特利尔认知评估(Montreal cognitive assessment, MoCA)量表评分及病程的相关性。方法:连续性收集21例经病理证实为CD的患者及19例正常对照组,对其全脑三维结构成像应用基于统计参数图(statistical parametric mapping, SPM) 12软件的VBM方法分析两组之间全脑灰、白质体积异同,P<0.05 (family-wise error, FWE校正)时认为具有统计学差异。CD患者异常脑区体积与Scheltens评分、MoCA评分及病程的相关性分析采用Spearman秩相关检验。结果:与对照组相比,CD患者幕上多个区域脑灰质体积减少,以双侧额叶、颞叶及边缘叶为著(P<0.05,FWE校正),但海马及小脑未见异常(P>0.05,FWE校正);两组之间全脑白质体积无显著统计学差异(P>0.05, FWE校正)。CD患者灰质萎缩脑区的体积与Scheltens评分、MoCA评分无显著相关性(P>0.05),与病程呈正相关,累及区域有左侧颞叶、颞上回和颞中回(P<0.05)。结论:CD患者幕上多个区域脑灰质体积减少,左侧颞叶萎缩脑区的体积与病程呈正相关,提示VBM的方法可灵敏反映脑灰质体积改变,并敏感监测局部灰质体积随病程的进展。