目的：探索成人血友病患者的活动能力及其相关影响因素。　　方法：收集44位成人血友病患者的基本信息，关节功能状况采用血友病关节健康评估表的中文版（HJHS2．1）进行评估；活动能力状况采用血友病患者功能独立性评分表(FISH)和血友病活动列表（HAL)分别进行客观、主观方面的评估。　　结果：评估了44例患者的264个关节，患者关节功能异常的比率为85.6%，HAL的平均分为62.9±19.91，FISH的平均分为22.3±4.28，FISH中自我照顾功能异常30例，占68.2%，转移功能异常36例，占81.8%，行走功能异常44例，占100%。Pearson相关分析提示年龄、关节功能评分、出血频率与活动能力呈负相关（P＜0.05）；患者活动能力自评分数（HAL）与医师所评的分数（FISH）呈高度相关（r=0.785，P＜0.001）。多元线性回归分析提示年龄、出血频率与活动能力总分呈负相关（P＜0.01），其中FISH中的自我照顾能力评分与HJHS中的双肘评分及年龄呈负相关（P＜0.05），转移能力评分与双膝评分及年龄呈负相关（P＜0.05），步行能力评分与双膝评分呈负相关（P＜0.001）；体重指数和凝血因子水平与活动能力评分的相关性无明显统计学意义（P＞0.05）。　　结论：成人血友病患者的关节功能及活动能力状况堪忧，关节功能状况、出血频率、年龄与活动能力相关，年龄越大、出血频率越高、关节功能状况越差，直接影响了患者的活动能力。研究提示，血友病患者应积极采取综合治疗措施减少出血频率、保护关节以提高其活动能力。