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目的:1.探讨抗γ氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid B receptor,GABABR)脑炎患者临床特征及诊疗经验。2.分析总结中国富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(Leucine-rich glioma inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎与抗γ氨基丁酸B受体脑炎患者的临床特征,并将两种脑炎的临床特征进行比较,以帮助广大医生提高对两种自身免疫性脑炎的认识。方法:1.对河北省人民医院1例抗γ氨基丁酸B受体脑炎患者的临床表现、实验室、影像学资料及诊疗经过进行回顾并结合相关文献进行分析总结。2.检索2010年1月至2018年1月间报道中国患者LGI1抗体脑炎与抗GABABR脑炎病例的中文文献和英文文献。将两种脑炎患者的年龄、性别、首发症状、临床表现、实验室检查、影像学资料、诊疗经过及预后进行回顾性分析,并将两种脑炎临床特征进行对比。在两种脑炎进行比较时,对计量资料采用t检验,计数资料应用χ~2检验。结果:1.病例分析部分共纳入LGI1脑炎病例相关文献39篇,包含病例107例。共纳入抗GABABR脑炎病例相关文献27篇,包含病例111例。2.我国LGI1抗体脑炎患者以中老年男性居多,平均年龄52岁,最高发年龄段为40-49岁,男女比例1.43:1。以认知障碍(32.3%)和癫痫(32.3%)为首发症状最常见,临床表现以认知障碍(92.5%)最多见,其次为癫痫(86.9%)、精神症状(69.2%)、低钠血症(48.6%)、睡眠障碍(23.4%)、自主神经功能障碍(12.1%)、意识障碍(8.4%)、头痛(7.5%)、发热(5.6%),也有少数患者出现感觉异常(2.8%)、竖毛发作(0.9%)等症状。其中约43.0%患者出现特征性面臂肌张力障碍发作(Faciobrachial dystonic seizure,FBDS)。有4.5%患者出现脑脊液压力增高。患者脑脊液生化及常规化验可正常也可见白细胞数目增多(18.2%)、蛋白增多(25.0%)、氯降低(8.0%)、糖增高(4.5%)等。约有3.3%患者合并肿瘤,目前已发现合并肿瘤类型有小细胞肺癌、甲状腺肿瘤、子宫肌瘤。约49.1%患者头颅磁共振(Magnetic resonance,MRI)可见单侧或双侧颞叶T2/FlAIR像高信号影,也可表现为头颅磁共振正常。患者脑电图可表现为正常或轻中度异常,约48.4%患者脑电图(Electroencephalogram,EEG)可见局限或弥漫性慢波,48.4%患者可见癫痫波。在治疗方面多应用免疫治疗,目前国内应用最多的治疗方案为糖皮质激素联用免疫球蛋白,其次是单用激素或单用免疫球蛋白,免疫治疗有效率97.0%。在预后方面,约72.4%患者遗留轻度后遗症(MRS 1-2分),约17.2%患者完全康复、约8.6%患者遗留重度后遗症(MRS 3-5分)、约1.7%患者死亡。1.我国抗GABABR脑炎患者以中老年男性多见,平均年龄56岁,最高发年龄段为50-59岁,男女比例2.36:1。首发症状以癫痫(75.9%)最常见,临床表现以癫痫(98.2%)最多见(其发作形式多表现为全面强直阵挛(30.8%)发作),其次为认知障碍(74.8%)、精神症状(72.1%)、意识障碍(46.8%)、发热(17.1%)、睡眠障碍(16.2%)、语言障碍(8.1%)、自主神经功能障碍(6.5%),也有少数患者出现共济失调(4.5%)、头痛(3.6%)、低钠血症(1.8%)、竖毛发作(0.9%)、眼肌阵挛(0.9%)、饮水呛咳(0.9%)等症状。者脑脊液压力增高,脑脊液常规生化检查可表现为正常或轻度异常,约56.4%患者出现脑脊液白细胞数目增多。患者头颅MRI可表现为正常或异常,约50.5%患者头颅MRI可见单侧或双侧颞叶T2/Fl AIR像高信号影。约32%患者合并肿瘤,其中大多数为小细胞肺癌(27.4%)。患者脑电图可表现为正常或轻度异常,约46.6%患者可见脑电图局限或弥漫性慢波,32.0%患者可见脑电图癫痫波。治疗方面多应用免疫疗法,目前国内应用最多的治疗方案为糖皮质激素联用免疫球蛋白,其次是单用激素或单用免疫球蛋白。免疫治疗有效率约93.2%。在预后方面,约63.0%患者遗留轻度后遗症(MRS 1-2分),约15.7%患者遗留重度后遗症(MRS 3-5分),约13.9%患者死亡,约7.4%患者完全康复。2.两种脑炎相比较可见抗GABABR脑炎患者起病到确诊平均时间短于LGI1抗体脑炎,这可能与抗GABABR脑炎患者中以癫痫为首发症状患者多于LGI1抗体脑炎(χ~2=23.333,P<0.001)有关,癫痫发作更容易引起人们重视而及时就医。LGI1抗体脑炎患者以认知障碍为首发症状的多于GABABR脑炎患者(χ~2=4.686,P<0.030),认知障碍起病隐匿,更容易被忽视。3.在临床症状方面,抗GABAB脑炎患者癫痫发作(χ~2=10.197,P=0.001)、意识障碍(χ~2=39.939,P<0.001)、发热(χ~2=7.109,P=0.008)症状的发生率高于LGI1抗体脑炎患者,LGI1抗体脑炎患者的认知障碍(χ~2=12.449,P<0.001)、低钠血症(χ~2=64.025,P<0.001)发生率高于抗GABAB脑炎患者。4.两种脑炎诊断目前主要依靠特异性神经元抗体检测。但两种脑炎血清及脑脊液抗体检测均有可能出现阴性结果。LGI1抗体脑炎患者血清特异性神经元抗体阳性率(98.9%)高于脑脊液特异性神经元抗体阳性率(79.8%)。抗GABABR脑炎患者脑脊液特异性神经元抗体阳性率(99.0%)高于血清抗体阳性率(95.9%)。抗GABABR脑炎患者的血清及脑脊液抗体均阳性率高于LGI1抗体脑炎(χ~2=11.004,P=0.001)。5.抗GABABR脑炎患者死亡率(13.9%)明显高于LGI1抗体脑炎患者(1.7%)(χ~2=6.411,P=0.011),可能与其多合并小细胞肺癌有关。结论:1.我国LGI1抗体脑炎以老年男性多发,多以记忆减退、癫痫为首发症状。临床表现为认知障碍、癫痫、精神异常、低钠血症等,脑脊液常规生化检查可正常也可出现白细胞数目增多、蛋白含量增多、氯含量降低等。其血清特异性神经元抗体阳性率高于脑脊液。约半数患者头颅MRI可见单侧或双侧颞叶T2/FlAIR像高信号影,约半数患者脑电图可见局限或弥漫性慢波。患免疫治疗有效率93.2%。因约32%患者以认知障碍为首发症状,起病隐匿,相较于抗GABABR自身免疫性脑炎更容易被忽视而不能及时就诊,因此建议出现认知障碍如记忆减退症状的中老年男性提高警惕,及时就医。2.我国抗GABABR脑炎多见于老年男性,多以癫痫为首发症状,临床表现为癫痫、认知障碍、精神症状、意识障碍等。约半数以上患者脑脊液常规白细胞数目增多。其脑脊液特异性神经元抗体阳性率高于血清。约半数患者头颅MRI可见单侧或双侧颞叶T2/Fl AIR像高信号影。约半数患者脑电图可见局限或弥漫性慢波,约30.2%患者合并肿瘤,以小细胞肺癌最常见。免疫治疗有效率93.2%,因其多合并肿瘤,因此死亡率高于LGI1抗体脑炎。因此建议对患者常规进行肿瘤学筛查,合并肿瘤患者早期切除肿瘤。3.在临床症状方面,抗GABABR脑炎患者癫痫发作、意识障碍、发热症状的发生率高于LGI1抗体脑炎患者,LGI1抗体脑炎患者的认知障碍、低钠血症发生率高于抗GABABR脑炎患者。4.两种脑炎诊断目前主要依靠特异性神经元抗体检测。但其血清及脑脊液抗体检测均有可能出现阴性结果。因此,为避免漏诊,对血清和脑脊液同时进行特异性神经元抗体检测是十分必要的。