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目的分析儿童胆汁淤积性肝病的临床特征。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年12月1日吉林大学第一医院收治的155例胆汁淤积性肝病患儿,其中男103例,女52例,就诊年龄为4天-14岁。上述患儿均符合下列诊断标准:总胆红素(TBIL)<85.5μmol/L伴直接胆红素(DBIL)>17.1μmol/L,或者,TBIL>85.5μmol/L伴DBIL占TBIL的比例>20%;同时具有肝病表现,即肝肿大或肝质地的改变以及丙氨酸转移酶的异常增高。结果1)病因构成不同的病因构成比率由高至低依次为:感染性(56例,36.1%)>不明原因(42例,27.1%)>解剖或结构异常(39例,25.2%)>中毒性(11例,7.1%)>其他病因(4例,2.6%)>遗传代谢性(3例,1.9%)。其中感染性中巨细胞病毒感染(48例)居多,解剖或结构异常中胆道闭锁(37例)居多,中毒性中全胃肠外营养(9例)居多。2)不同年龄段患者例数分布所有儿童胆汁淤积性肝病例数在不同年龄段所占比例由高至低依次为:(≤1岁,123例)>(>6岁,14例)>(3-6岁,12例)>(1-3岁,6例);1岁内在不同月龄段所占比例:(1-2月,44例)>(<1月,29例)>(2-3月,24例)>(3-4月,13例)>(5-6个月,6例)>(>6月,4例)>(4-5月,3例)。3)不同性别的病因构成胆汁淤积性肝病的不同病因中,最常见的为:巨细胞病毒感染、胆道闭锁、全胃肠外营养及不明原因;男性与女性对比,这几种病因中各原因所占比例的性别间差异无统计学意义(P值均>0.05)。4)巨细胞病毒感染组与胆道闭锁组血清AST、ALT、γ-GT、ALP、TBIL、DBIL及TBA比较两组之间血清AST、ALT、γ-GT、ALP、TBIL、DBIL及TBA水平差异均有统计学意义(P均<0.05),胆道闭锁组高于巨细胞病毒感染组。5)胆道闭锁的彩超表现胆道闭锁的彩超表现可分为肝门区异常(共22例,占59.5%)和胆囊区异常(共33例,占89.2%)。其中肝门区异常绝大多数存在“三角征”表现(20例);胆囊区异常的常见表现为胆囊收缩率异常(共18例,占48.6%)和胆囊壁僵硬(共17例,占45.9%)。结论1)我们的研究中,儿童胆汁淤积性肝病的病因以CMV感染、胆道闭锁及未明确病因居多;2)本研究中,近79.3%的患儿集中在1岁内,而1岁内则集中在0-3月龄内,提示该月龄段是儿童胆汁淤积性肝病的高发期,临床应予重视;3)CMV感染、胆道闭锁、全胃肠外营养及不明原因的病因分布均不存在性别差异;4)初治时胆道闭锁的肝损伤及胆汁淤积程度明显高于CMV感染性肝炎。5)胆道闭锁的各种彩超声像图表现中,“三角征”、胆囊壁僵硬和胆囊收缩率综合判断可能更有利于胆道闭锁的诊断。