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目的：探讨三维动态增强磁共振血管成像(3D DCE MRA)在原发性布加综合征(BCS)诊断及分型诊断中临床应用价值。方法：收集46例拟诊为原发性BCS的患者病例资料,所有患者均行MRI和DSA检查。MRI采用GE1.5T磁共振扫描仪和Torsopa8通道相控阵线圈,均做平扫及血管增强扫描,扫描序列包括T1WI、T2WI、FIESTA及LAVA序列,血管增强扫描序列为M3D/TOF/FSPGR, MRI扫描获得的数据传至GE AW4.2工作站行多平面重建法(MPR)和最大强度投影法(MIP)重建扫描范围内血管。3D DCE MRA图像由2名5年以上血管诊断经验的影像科医师分别评价各支静脉的显示,并对诊断为BCS的患者行分型,意见不统一者讨论后作出最终诊断；参照DSA检查结果,评估3D DCE MRA诊断BCS的能力,显示静脉病变的总敏感性、特异性,以及发现各静脉病变及副肝静脉的敏感性。将两种检查的分型结果比较,判断两者的符合率,用Kappa系数检验评估两者诊断BCS分型的一致性。结果：1、46例患者影像图像质量平均分为(3.6±0.5),所有患者的评分≥2。46例临床疑似BCS病例经DSA检查证实全部为BCS。3D DCE MRA诊断结果中,45例均正确诊断为BCS患者,1例图像质量较差者被诊断为正常。2、46例患者DSA检查中共检出151支静脉(HV及IVC)病变,其中下腔静脉、肝右、肝中及肝左静脉分别为39、34、39、39支。3D DCE MRA共发现143支静脉病变,其中下腔静脉、肝右、肝中及肝左静脉分别为39、32、36、36支。以DSA为金标准,3D DCE MRA发现静脉(下腔静脉和肝静脉)病变的总敏感性为93.4%,特异性为94.0%；发现下腔静脉及肝右、肝中、肝左静脉病变的敏感性分别为94.9%、94.1%、92.3%、92.3%。3D DCE MRA检查误诊下腔静脉病变2支,漏诊2支；漏诊肝右、肝中及肝左静脉分别2支、3支、3支。3、DSA证实30例BCS患者的副肝静脉扩张,而3D DCE MRA示25例患者的副肝静脉,其敏感性为83.3%。4、46例患者,3D DCE MRA正确诊断45例BCS患者,漏诊1例；两者均对45例BCS患者进一步分型,3D DCE MRA正确分型者Ⅰ型3例,Ⅱ型5例,Ⅲ型31例,总符合率为86.7%。且两者之间存在高度一致性(κ=0.667)。结论：3D DCE MRA可准确诊断原发性布加综合征并能对其做出正确分型。