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目的:(1)观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化、免疫学、病理学特点及治疗转归。(2)探讨PBC生化指标与抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、肝功能的关系,进一步提高对本病的认识。(3)分析比较PBC与继发性胆汁性肝硬化(SBC)的临床特点,提高对本病的诊断、治疗。方法:选取PBC住院患者48例,对其一般资料、临床表现、实验室检查、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。并根据AMA-M2、肝功能进行分组分析,另选取70例SBC患者作比较。结果:(1)48例PBC患者中女性36例,男:女为1:3,平均48.9±10.5岁,病程平均2.2±2.4年。主要症状为黄疸、乏力和皮肤瘙痒,主要体征为肝脾肿大、腹水和下肢水肿。血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白M(IgM)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、总胆汁酸(BA)都明显升高,谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)多为轻中度升高。AMA-M2为PBC特异性抗体,阳性率为75.0%,且AMA阳性组和阴性组的生化检测结果无显著性差异。随病情进展,ALP、GGT早期升高明显,晚期有所下降,TBil进行性升高。肝穿刺病检7例,包括Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,病理分期与临床分期有关但不完全一致。常规保肝治疗加用熊去氧胆酸(UDCA)能明显改善胆汁淤积指标,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定,晚期预后差。(2)70例SBC患者,男女比例3:5,平均42.5±14.8岁,主要为肝胆管结石引起(46例,65.7%),另包括肝胆管癌15例、先天性胆管扩张症8例和术后胆道狭窄1例。SBC的生化改变与PBC类似,ALP、GGT升高较PBC明显,余生化改变较PBC为轻,无明显高脂血症及高球蛋白血症的特点和免疫学指标的异常,影像学检查均显示胆道异常。手术治疗较非手术治疗效果好。结论:(1)PBC多见于中年女性,黄疸、乏力、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、GGT和IgM明显升高,AMA-M2阳性有助于诊断本病。(2)PBC血清生化改变与AMA-M2是否阳性无关,随病情进展GGT、ALP早期明显升高,TBil进行性升高。(3)肝穿刺活检对PBC诊断和组织学分期有帮助,病理分期与临床分期有关但不完全一致。熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。(4)SBC无明显性别差异,年龄与原发病有关,原发病以肝胆管结石为主,自身抗体阳性率极低,影像学检查均显示胆道异常,以手术治疗原发病为主。