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目的：检测先天性心脏病(CHD)合并不同程度肺动脉高压(PAH)患者血清心脏型脂肪酸结合蛋白(H-FABP)及氨基末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)水平,探讨其在先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压中的临床意义。方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年6月至2014年4月收治并被确诊为先天性心脏病的患者63例,其中肺动脉压力正常者(A组)21例；轻中度肺动脉高压者(B组)20例；重度肺动脉高压者(C组)22例,另收集健康正常对照组20例。抽取受试者静脉血,应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清H-FABP和NT-proBNP水平。结果：1.各组患者基本资料如性别、年龄、身高、体重、谷丙转氨酶、肌酐、低密度脂蛋白、甘油三酯等组间比较无统计学差异(P>0.05)。2.各组间H-FABP水平比较A、B、C、D四组血清H-FABP含量测定值中位数(四分位间距)分别为4.64(4.32-4.92) ng/ml、4.66(4.42-4.94) ng/ml、4.71(4.39-4.97) ng/ml、6.23(5.94-6.57) ng/ml。D组H-FABP水平较A组、B组、C组明显增高,差异具有统计学意义(P均<0.05),A组、B组、C组H-FABP水平两两比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。3.各组间NT-proBNP水平比较A、B、C、D四组血清NT-proBNP水平测定值中位数(四分位间距)分别为8.65(7.38-9.58) ng/ml、9.36(8.36-10.83) ng/ml、9.75(8.61-10.83) ng/ml、13.14(9.17-25.07) ng/ml。D组NT-proBNP水平较A组、B组、C组明显增高,差异具有统计学意义(P均<0.05)；A组、B组、C组NT-proBNP水平两两比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。4.多因素秩相关分析显示：血清H-FABP水平与NT-proBNP水平、血尿酸水平、肺动脉平均压、全肺阻力成正相关关系(r分别为0.294、0.438、0.714、0.719,P均<0.05)。血清NT-proBNP水平与肺动脉平均压、全肺阻力成正相关关系(r分别为0.362、0.302, P均<0.05)；血尿酸与肺动脉平均压、全肺阻力成正相关关系(r分别为0.373、0.279,P均<0.05)。5.我们将先心病患者按心功能分为二组,心功能A组(即心功能Ⅰ级患者),心功能B组(即心功能Ⅱ、Ⅲ级患者)。健康对照组、心功能A组、心功能B组三组患者其H-FABP水平分别为4.66(4.32-4.92) ng/ml、4.68(4.2-4.97) ng/ml、6.21(5.94-6.59) ng/ml, NT-proBNP水平分别为8.64(7.38-9.58) ng/ml、9.66(8.63-10.85) ng/ml、12.89.(9.14-23.39) ng/ml,血尿酸水平分别为266.07±13.82’umol/L、270.79±56.08umol/L、319.34±51.07umol/L。心功能B组H-FABP、NT-proBNP.血尿酸水平较健康对照组、心功能A组明显升高,差异具有统计学意义(P均<0.05)。健康对照组、心功能A组H-FABP、NT-proBNP.血尿酸比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。结论：1.先心病患者随着肺动脉压力的逐渐升高,H-FABP、NT-proBNP水平逐渐升高。2. H-FABP与肺动脉平均压、全肺阻力以及尿酸、NT-proBNP存在正相关关系。3.随着右心功能的恶化,H-FABP、NT-proBNP、尿酸水平逐渐升高,提示H-FABP、NT-proBNP、尿酸水平在右心功能不全的诊断、监测以及治疗转归有一定的临床意义。