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研究背景疣状表皮痣(VEN)是由角质形成细胞增生引起的错构瘤病变,可单独发生或与发育异常相关,通常在出生时或出生后几年内发生,这些角质形成细胞是由胚胎外胚层中的多潜能生殖细胞产生,并由镶嵌后合子突变产生。VEN常表现为沿Blaschko线状排列的有色素沉着的乳头瘤样丘疹和斑块,根据临床形态分为局限型、泛发型和炎性线状疣状表皮痣。目前其诊断主要依靠临床表现及组织病理学,组织学中主要分为非炎性及炎性两种。反射式共聚焦显微镜(RCM)是一种无创的高分辨成像工具,可用于在体皮肤的组织学评估。目前RCM在很多皮肤疾病中已广泛使用,查阅相关文献发现VEN的RCM成像特征目前并无系统性研究分析,本研究拟在观察VEN在RCM下的特征,明确RCM下VEN的特征有助于实现VEN的无创诊断。目的疣状表皮痣的反射式共聚焦显微镜特征尚未被具体研究,根据疣状表皮痣的组织学特点,旨在确定反射式共聚焦显微镜下疣状表皮痣的特征,分析反射式共聚焦显微镜在疣状表皮痣诊断中的意义,为实现疣状表皮痣的无创诊断提供基础。方法选取已组织病理学确诊或同意行组织病理学活检为VEN的患者,完善临床资料采集、RCM成像采集及组织病理学采集,从中挑选出组织活检确诊为VEN的33为患者,回顾性分析这33位患者的临床表现、组织病理学及RCM成像特征,将33位患者临床分型为局限型、泛发型及ILVEN,组织病理学分为非炎性及炎性,记录33位患者在RCM下的特征。结果33位VEN患者中男性13例,女性20例,平均年龄为8.82岁(2～37岁),无家族史,出生时发病15人,1～6个月发病13人,7～12个月4人,1人不清楚,皮损初发于头颈部8人,躯干3人,上肢6人,下肢13人,臀部3人;VEN的临床分型:局限型2人,泛发型21人,其中单侧泛发型10人,双侧泛发型11人,炎性线状疣状表皮痣10人;VEN的组织病理学特点:非炎性主要表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生、表皮突延长及真皮浅层少量淋巴细胞浸润,炎性主要表现为角化过度伴局灶性角化不全,棘层肥厚、乳头瘤样增生以及真皮浅层血管周围淋巴细胞轻度至中度浸润;VEN的RCM成像特征:观察到角化过度31人(93.94%),乳头瘤样增生28人(84.85%),基底层色素含量增多26人(78.79%),表皮突延长23人(69.70%),血管扩张26人(78.79%),炎细胞浸润17人(51.52%),角化不全2人(6.06%)及角化不良1人(3.03%)。结论RCM成像可实时观察疣状表皮痣的主要微观特征。这些特征包括角化过度、乳头瘤样增生、基底层色素含量增加、表皮突延长、血管扩张及炎细胞浸润,在ILVEN中偶可观察到角化不全及角化不良。这些特征与组织病理学有明显的相关性,RCM可以辅助诊断VEN。