目的：先天性脊柱侧凸是仅次于特发性脊柱侧凸的一类脊柱畸形，是在胚胎期脊柱发育过程中，椎体形成缺陷和（或）分节不良所引起的一种先天畸形，由于脊柱双侧不对称性生长而出现侧凸。患儿生后畸形即出现，随患儿生长发育畸形往往逐渐加重。如不积极干预，大部分患儿10岁前即可发展成为严重的脊柱侧凸畸形，尤其在第二次生长高峰时畸形会进一步加重，将造成严重的脊柱和胸廓畸形，影响患儿心肺功能、消化功能及全身营养状况，不仅影响患儿的身心健康，而且会缩短患儿寿命。特别是完全分节的半椎体所致的先天性脊柱侧凸畸形，由于完全分节的半椎体上下具有完整的椎间盘和生长终板，随患儿生长发育，畸形会进一步加重，应早期手术治疗。随着椎弓根螺钉技术的成熟及手术操作技术的提高，单纯后路去除致畸因素一期椎弓根螺钉棒系统固定治疗先天性脊柱侧后凸取得了较好的临床疗效。本研究通过回顾性分析，评估后路椎弓根螺钉内固定治疗先天性脊柱侧后凸的临床研究的短期临床疗效。方法：回顾分析2010年3月～2011年12月，共收治脊柱侧凸32例，除外特发性脊柱侧凸8例，先天性脊柱侧凸24例，其中得到随访的22例，男13例，女9例，平均年龄7.1岁（2～16岁），其中完全分节半椎体15例，椎体分节不良3例，混合型4例，对于单纯的完全分节半椎体、椎体分节不良、非结构性代偿弯的15例患者行一期后路经椎弓根半椎体切除、短节段椎弓根螺钉固定植骨融合术；对于半椎体同时合并结构性代偿弯、Risser征大于Ⅱ级的2例患者行后路经椎弓根半椎体切除、较长节段矫形代偿弯固定融合术；对于混合型同时代偿弯为结构性弯曲的3例患儿行后路松解、截骨长节段矫形代偿弯固定融合术。对于椎体分节不良、非结构性代偿弯1例患儿行后路短节段矫形椎弓根螺钉固定生长阀内固定术，根据生长及矫形情况行后路撑开延长术，随访过程中撑开延长一次。所有患者术后均佩戴支具3～6个月，直到随访拍片时，X线显示矫形节段椎体融合，方可去除支具。比较术前、术后和最后一次随访脊柱全长正侧位X线片，测量并记录脊柱侧凸及后凸的Cobb角及顶椎偏移，评价冠状面及矢状面的矫形效果。并查阅病例，统计分析手术时间、出血量及相关并发症。结果：手术时间120～420min，平均时间220.3min，术中出血量50～3000ml，平均出血量676.5ml。所有病例随访3个月～24个月，平均随访8个月。1例术中半椎体切除凸侧节段加压时尾端椎体出现椎弓根切割，术中向下延长一个椎体固定；2例术后出现凸侧肢体放射性疼痛，2天后恢复正常；术后患者切口均Ⅰ期愈合，无深部感染、呼吸衰竭或深静脉血栓等并发症发生。术前侧凸Cobb角平均43.75°（28°～97°），术后Cobb角平均13.85°。平均矫正率68.34%。末次随访时Cobb角平均12.55°，平均矫正率71.31%。术前后凸Cobb角平均22.15°，术后Cobb角平均5.85°。平均矫正率73.40%。末次随访时Cobb角平均5.75°，平均矫正率74.04%。手术前、后顶椎偏距分别为26.45mm和10.05mm,平均矫正16.40mm,末次随访时为8.83mm。6个月植骨融合良好，有连续性骨性结构连接病椎切除后间隙，手术所获矫形角度无明显丢失。随访期间所有患者无内固定松动或断裂等现象发生，无曲轴现象及椎弓根切割等并发症的发生。结论：先天性脊柱侧凸的手术治疗是一个复杂的系统工程，且存在许多危险因素，手术成功的关键是在合适的时间选择个性化的手术方案,制定周密计划。手术计划应结合患者年龄，针对不同的致畸因素及畸形情况，选择恰当的手术方式及固定范围。手术方式和疗效决定于患儿年龄、早期诊断和畸形的本身特点。随着椎弓根螺钉技术的成熟、手术技术的提高及相关设备的发展，一期后路去除相关加重畸形发展的致畸因素矫形椎弓根螺钉内固定术创伤小，并发症少，冠状面及矢状面的矫形满意。本临床研究随访时间较短，样本量小，远期疗效需进一步观察。