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目的:对Chiari畸形合并脊髓空洞患者MRI影像行形态学测量并进行定量分析,探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的发病机制,并据此制定个性化的手术方案。
资料与方法:本组收集2006年-2011年50例确诊为Chiari畸形合并脊髓空洞患者,同时收集2006年-2011年不患有中枢神经系统疾病患者60例,分别行MRI检查并对MRI影像行形态学测量,测量重点主要集中在枕骨大孔横径、脑干下移程度、齿状凸长度、小脑扁桃体下疝距离、四脑室顶最高点到四脑室底的垂直距离、蝶枕软骨结合处与桥脑基底部的垂直距离、枢椎软骨结合部底的水平线与软骨结合中点连接齿状凸尖连线的夹角、四脑室底与斜坡夹角、四脑室底与颈髓夹角,根据临床症状、影像学测量结果及术中情况综合分析,制定个性化的手术方案:50例患者中5例行后颅窝大骨窗减压术,9例行后颅窝小骨窗减压术,4例行后颅窝小骨窗减压术+硬脑膜外层切开术,17例行后颅窝小骨窗减压术+硬脊膜扩大成形术(自体筋膜),7例行后颅窝小骨窗减压术+硬脊膜扩大成形术(自体筋膜)+第四脑室开口探查术+蛛网膜分离术,5例行后颅窝小骨窗减压术+硬脊膜扩大成形术(自体筋膜)+第四脑室开口探查术+蛛网膜分离术+脊髓空洞引流术,3例行后颅窝小骨窗减压术+硬脊膜扩大成形术(自体筋膜)+第四脑室开口探查术+蛛网膜分离术+小脑扁桃体下疝部分切除或烧灼。对患者进行随访,观察患者术后临床症状缓解及脊髓空洞转归情况,同时对存在脊髓损伤的患者行术前及术后2周、3月、2年分别采用ASIA评分标准进行评分,对观察结果、评分及测量结果进行统计学分析。
结果:测量结果中,Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的枕骨大孔横径、脑干下移程度、齿状凸长度、小脑扁桃体下疝距离、蝶枕软骨结合处与桥脑基底部的垂直距离、枢椎软骨结合部底的水平线与软骨结合中点连接齿状凸尖连线的夹角、四脑室底与斜坡夹角、四脑室底与颈髓夹角与对照组存在明显统计学差异(p<0.001);术后患者临床症状有明显改善者达94%,加重4%,无死亡病人,术后空洞明显缩小者达84%,空洞增大者4%,无明显变化者12%。
结论:Chiari畸形合并脊髓空洞症患者后颅窝存在过度拥挤现象,间接地支持了的Chiari畸形的胚胎发育异常学说,同时为Chiari畸形合并脊髓空洞症患者选择枕骨大孔区减压术提供了理论了依据,结合临床症状及术中情况为患者选择不同的术式而不拘泥于某种固定术式,可取得较好的临床效果。