目的探讨肝胆管囊腺瘤的诊断和治疗方法,提高对本病的认识。方法回顾性分析2007年1月至2017年1月山东大学齐鲁医院普外科收治的16例病理诊断为肝胆管囊腺瘤患者的临床资料。结果16例肝胆管囊腺瘤患者含15例女性,1例男性,男女比例1:15,年龄51.7±13.2岁(25~69岁),主要临床表现为上腹部疼痛或不适。14例患者术前肝功能检查处于正常范围。15例患者行血清学肿瘤指标糖链抗原(CA)19-9检查,其中6例偏高,其他肿瘤指标,如甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA),均在正常范围内。只有1例患者合并乙肝病毒(HBV)感染。影像学显示肿瘤病灶5例位于肝右叶,7例位于肝左叶,2例位于左右叶交界处,2例位于胆总管。4例术前影像学诊断与术后病理学结果相符。15例患者行手术切除治疗(其中14例行根治性肝切除术,1例行肝囊肿开窗术),1例行经皮肝穿刺活检+微波热疗术,该例患者3年内复发。术后组织病理学结果显示肝胆管囊腺瘤14例,肝胆管囊腺瘤伴局部恶变2例。结论肝胆管囊腺瘤好发于中年女性,肝左叶多见,临床表现多无特异性,肝功能及肿瘤指标多位于止常范围,术前确诊较困难,误诊率高,需与其他肝囊性病变相鉴别,影像学检查有助于术前评估。根治性肝切除术为首选治疗方法,预后良好。