原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种发病机制不明的自身免疫性肝病,以肝内小胆管的进行性非化脓性炎症损害为特征,最终形成肝硬化。近20年来随着检查手段提高,这一发病率增多的特殊肝病受到临床医生和基础研究学者越来越多的关注。本研究分两部分,第一部分通过文献综述了解中西医治疗原发性胆汁性肝硬化的研究进展,以总结中医药治疗原发性胆汁性肝硬化的优势和存在的不足。第二部分在文献数据库中,通过联机检索、文献追溯等途径收集28篇中医、中西药结合治疗PBC文献。通过对中药使用、主要证型分类、统计、分析,探讨PBC的中药治疗及辨证分型。结论：1.西医学对PBC的发病机制通过遗传学、免疫分子机制等进行更深一步研究,目前治疗以早期诊断、早期治疗、延缓进展改变其预后为主,晚期除肝移植外,预后不良,熊去氧胆酸是目前唯一有效药物；2.中药治疗PBC在改善症状、降低生化指标、抗纤维化方面、不良反应小等方面有独特优势,但本病诊断和治疗无规范化标准,尤其是病名诊断及证候学研究仍需进一步加强；3.通过文献研究,PBC病位在肝、胆、脾、胃,病性本虚标实,以虚实夹杂多见,实证中以气滞、肝胆湿热、血瘀为主,虚证以气虚、肝肾阴虚为主,常见主要基础证型可归纳为5种,在此基础上可有多种兼证,兼挟证中以肝胆湿热最为普遍。治疗以扶正祛邪、利胆退黄、标本兼顾为法。