论文部分内容阅读
目的 检测非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的铁过载、铁代谢、红系生成和氧化应激情况,并探讨它们之间的相关性。方法选取2014年10月至2016年12月到广西医科大学第一附属医院门诊就诊的NTDT患者242例,男性141例,女性101例,中位年龄23岁(2-63岁),其中ⅡbⅡ病患者174例,β-TI患者68例;同时,选取同期到我院体检的65例健康人群作为对照组(HC组),男性36例,女性29例,中位年龄27岁(3-57岁)。用酶联免疫吸附法(ELISA)测定所有研究对象的血清铁调素(hepcidin),生长分化因子-15(GDF15),促红细胞生成素(EPO)和可溶性转铁蛋白受体(STfR);用比色法测定所有研究对象的血清丙二醛(MDA),超氧化物歧化酶(SOD)和维生素C(VC)水平。并对115例患者(73例Hb H病,42例β-TI)行核磁共振肝脏铁浓度测定,68例患者(42例Hb H病患者,26例β-TI)行核磁共振心脏铁浓度测定。结果1.HC组的中位SF水平为141.3 ng/ml,Hb H病组及β-TI组的中位SF分别为447.67 ng/ml,1252.5 ng/ml,三组比较差异均有统计学意义(p<0.05);β-TI 组的中位 LIC 高于 Hb H 病组(14.8mg/g dw vs 6.4mg/g dw),两组差异有统计学意义(p=0.000);β-TI组及HbH病组的Cardiac T2 无统计学差异(32.84ms vs 30.41ms,p>0.05)。2.NTDT患者的hepcidin水平下降,GDF15,EPO及STfR水平升高,其中β-TI患者更为明显。HC组、Hb H病组及β-TI组的中位hepcidin分别为126.25ng/ml,25.58ng/ml及9.47ng/ml,三组比较差异均有统计学意义(p<0.05);与HC组比较,HbH病组及β-TI组患者的GDF15及STfR中位水平均升高,三组之间差异均有统计学意义(p<0.05);三组的EPO中位水平分别为 HC 组(5.85IU/ml)<Hb H 病组(33.66IU/ml)<βT1组(39.10IU/ml),与HC组比较,差异有统计学意义(p<0.05),不过HbH病组与β-TI组比较差异无统计学意义(p>0.05)。3.NTDT 患者中,hepcidin 与 GDF15、EPO、STfR 均具有负相关性(r<0,p<0.05);与SF,LIC不具有相关性;在HbH病患者中,hepcidin与SF及LIC均具有正相关性(r>0,p<0.05)。NTDT患者中,EPO与Hb具有负相关性(r<0,p<0.05),与 GDF15 及 STfR 均具有正相关性(r>0,p<0.05)。4.HC组的中位MDA水平为4.10nmol/L,中位SOD水平为61.03U/ml;Hb H病组及β-TI组患者的血清中位MDA水平及中位SOD水平均升高,β-TI组升高更为明显,与HC组比较,差异有统计学意义(p<0.05)。NTDT患者的血清VC水平下降,三组的中位水平分别为HC组(9.54μg/ml)>HbH病组(8.00μg/ml)>β-T 组(7.45μg/ml),三组比较均有统计学意义(p<0.05)。5.Hb H组非缺失型的血清中位MDA(6.94nmol/L)高于缺失型(5.67nmol/L),两组比较差异有统计学意义(p<0.05);β中间型地贫与Hb E/β中间型地贫患者在MDA,SOD及VC上均无统计学差异(p>0.05)。6.NTDT患者中,MDA与SF及LIC均具有正相关性(r=0.188,p=0.003;r=0.201,p=0.031)。结论1.NTDT患者大多存在一定程度的肝脏铁过载,β-TI患者较Hb H病的肝脏铁过载重;NTDT患者较少出现心脏铁过载。2.NTDT患者hepcidin水平降低,红系生成指标EPO,GDF15及STfR水平升高,β-TI患者更为明显。NTDT患者中红系生成因子GDF15、STfR及EPO抑制hepcidin;EPO可促进GDF15、STfR的表达。3.NTDT患者大多存在一定程度的氧化应激,其血清MDA及SOD水平升高,VC水平下降,β-TI患者的VC下降更为明显。NTDT患者铁过载会促进氧化应激,早期进行去铁治疗或补充抗氧化剂或许能减轻NTDT患者的氧化应激。