先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)亦称为先天性胆总管囊状扩张症,自被认识以来其术前确诊一直是困扰学者的一大难题,逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)技术的诞生在很大程度上解决了这一难题,因此逆行性胰胆管造影对先天性胆总管囊肿的术前诊断是目前研究的热点问题。本病发作时一般伴有腹部临床表现明显的三联征:腹痛、腹块、黄疸,有部分患者是以上述症状中的一种或二种表现入院,还有少部分患者是以恶心、呕吐或发热等不典型的临床表现入院就诊的,因此,本病在术前诊断上存在一定的难度。先天性胆总管囊肿存在一定的恶变几率,故而对于本病的明确诊断十分重要。逆行性胰胆管造影技术的应用不仅可以明确显示先天性胆总管囊肿的病变位置及分型也可以明确显示胆胰系统的结构,为手术治疗提供明确的依据。通过逆行性胰胆管造影技术与手术病理的对比,我们发现二者对于先天性胆总管囊肿的诊断几乎完全一致,总结出:先天性胆总管囊肿绝大多数伴有胰胆管合流异常,与胰胆管合流异常关系密切;先天性胆总管囊肿部分病例同时伴有胆总管结石;逆行性胰胆管造影对先天性胆总管囊肿的观察非常确切,并可以同时显示胆胰系统的形态及有无办发胆总管结石,能为手术提供清晰明确指导;逆行性胰胆管造影与术后病理对先天性胆总管囊肿的诊断无显著性差异,对先天性胆总管囊肿具有很高的诊断率。