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目的描述自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点,为本病的早期诊断、治疗提供依据。方法回顾性分析青岛大学医学院附属医院消化内科和风湿免疫科2004年3月-2008年12月收治的AIH患者16例自身免疫性肝炎患者的一般资料、临床表现、生化及自身抗体特点、治疗反应等方面资料。结果1.一般情况AIH患者16例(女性13例,男性3例),女:男为4.3:1,中位年龄46.2岁,(24岁-65岁),从发病到就诊的中位病程为8个月,(20天-3年)。2.临床表现16例AIH中,食欲不振7例(43.75%),(伴恶心2例),黄疸7例(43.75%),乏力6例(37.5%),肝区隐痛5例(31.25%),发热4例(25%),骨关节痛4例(25%),腹胀2例(12.5%),口干2例(12.5%),(伴口腔溃疡1例),发生上消化道出血1例(6.25%);查体示右上腹部压痛5例(31.25%),肝大4例(25%),肝区叩痛3例(18.75%),Myphy征(+)2例(12.5%),脾大2例(12.5%)。合并肝外自身免疫性疾病占37.5%,具体为伴原发性胆汁性肝硬化3例(18.75%),肺间质纤维化2例(12.5%),干燥综合征2例(12.5%),桥本甲状腺炎1例(6.25%),风湿热1例(6.25%),脂膜炎1例(6.25%),皮肌炎1例(6.25%)。3.肝功和免疫学检查肝功检测:肝功能各项指标普遍异常,以ALT、AST、r-GT、ALP、球蛋白升高为主;免疫学检测:IgG增高6例(37.5%),IgA增高3例(18.75%),IgM增高2例(12.5%)。抗核抗体(ANA)阳性14例(87.5%),平滑肌抗体(SMA)阳性5例(31.25%),线粒体抗体(AMA)阳性3例(18.75%),抗-R52阳性6例(37.5%),抗SS-A阳性3例(18.75%),抗SS-B,PCNA,J-1,Nucleosomes,Histones阳性各1例(6.25%),血细胞沉降率增快8例(50%),超敏C反应蛋白(CRP)增高7例(43.75%).4.病毒标志物:除有1例乙型肝炎表面抗体(HBsAb)阳性,乙型肝炎e抗体(HBeAb)阳性以及乙型肝炎核心抗体(HBcAb)阳性,HBV-DNA<103拷贝/毫升和1例乙型肝炎表面抗体(HBsAb)阳性,乙型肝炎核心抗体(HBcAb)阳性外,其余患者病毒性肝炎(甲、丙、丁、戊型)病原学检测结果均阴性。5.血,尿常规和血凝常规:均大致正常。6.肿瘤标志物:有8例患者分别行AFP,CEA,CA199和CA125检查,CA199升高4例(25%),AFP升高3例(18.75%),余正常。7.影像学检查:行B超和CT检查,发现肝硬化伴脾大4例(25%),脂肪肝3例(18.75%),慢性胆囊炎5例(31.25%),胆囊结石1例(6.25%),肺间质纤维化伴胸腔积液1例(6.25%),卵巢囊肿伴肾囊肿1例(6.25%)。8.治疗和应答:10例患者予强的松治疗,3例患者予强的松和硫唑嘌呤联合治疗,其余3例患者只按保肝、降酶和退黄的原则予常规治疗,患者免疫抑制治疗期间未出现严重副作用,治疗2周时绝大部分患者症状缓解,生化指标改善。结论自身免疫性肝炎好发于女性,临床表现复杂多样,以Ⅰ型AIH最常见,主要检出ANA和/或SMA,患者常伴发肝外自身免疫性疾病;可通过自身抗体的检测结合临床特点获得诊断;免疫抑制剂治疗有效。