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目的:探讨免疫球蛋白D型多发性骨髓瘤(IgD MM)患者的临床特征。分析新药时代接受不同治疗模式IgD MM患者的生存和预后。资料和方法:收集中国医学科学院血液病医院1995年3月1日到2017年12月31日共1635例初治的MM患者,其中IgD MM患者82例(5%),对这些患者临床特征、化验指标及治疗方案进行回顾性分析,使用卡方检验、U检验、t检验和Fisher精确检验分析临床特征,使用Kaplan-Meier法进行生存分析。单因素分析使用Log-rank检验,多因素分析使用COX比例风险回归模型。结果:①82例IgD MM患者中位年龄为51岁(29～72岁),男女比例56:1,入轻链为主(87.7%)。与非IgD MM患者相比,IgD MM本周蛋白尿更常见(81.8%vs.66.0%),血清单克隆球蛋白浓度更低(中位数10.64 g/Lvs.25.14 g/L);IgD MM患者有更多的肾功能损害(38.3%vs.21.4%,p=0.000),骨髓浆细胞≥50%比例更高(37.1%vs.25.8%,p=0.036),高 LDH(44.6%vs.11.9%,p=0.000)多见和髓外侵犯(EMD)(18.2%vs.9.7%,p=0.044)更多见。此外,R-ISS Ⅲ 期(39.7%vs.28.5%)、核型异常(31.1%vs.19.6%)和复杂核型(26.2%vs.15.2%)在 IgD MM中也更常见。FISH检测中,88%的IgD MM患者有细胞遗传学异常,其中1q21扩增(81.4%vs.57.3%)和 t(11;14)(47.5%vs.18.7%)的发生率较非 IgD MM 明显升高。②82例患者中,31例采用硼替佐米为基础的诱导方案治疗,33例采用不含硼替佐米的诱导方案治疗,18例接受了 ASCT治疗(18例患者移植前均接受了硼替佐米为基础的诱导治疗)。中位0S分别为35.3、37.6和72.3个月,硼替佐米组和非硼替佐米组之间的0S无统计学差异(P=0.940),但ASCT组的中位0S明显优于其它两组(P<0.05)。ASCT后,8例患者采纳了沙利度胺或来那度胺(tha/len)维持治疗,10例接受2-4周期硼替佐米为基础的巩固治疗或二次ASCT(2例),随后接受tha/len维持,两组的中位0S分别为72.3和未达(p=0.413),差异无统计学意义。新型治疗模式下(硼替佐米组、移植组),IgD和非IgD骨髓瘤患者的中位0S分别为56.1和72.2个月(p=0.402),中位PFS分别为30.6和34.0个月(p=0.157),非IgD MM患者中位0S仍较IgD MM患者更长,但是差异无统计学意义。③单因素分析:复杂核型(≥3)、13号染色体缺失、肾功能不全、ISS III期、R-ISS III期、以及是否接受ASCT是0S的影响因素;多因素结果显示R-ISS III期和13号染色体缺失是影响0S的独立相关因素。此外,13号染色体缺失也是影响PFS的独立相关因素。结论:IgD MM是一种少见的骨髓瘤亚型(5%),发病年龄较年轻,常表现出高肿瘤负荷、高遗传学异常和晚期疾病的特征。新型治疗模式下,IgD MM预后得到了改善,IgD MM患者的治疗反应率与Non-IgDMM相当,生存时间虽然仍较non-IgD短,但未达统计学意义。硼替佐米单药给IgD MM患者的带来生存获益不显著,而自体干细胞移植对预后改善显著。ASCT后,行二次ASCT或予以硼替佐米为基础的巩固治疗可能不能比tha/len单药维持带来更多的生存获益。R-ISS Ⅲ期和13号染色体缺失是影响OS的独立相关因素。此外,13号染色体缺失也是影响PFS的独立相关因素。