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目的:通过研究11例原发结外霍奇金淋巴瘤(PEHL)患者的临床特点、治疗及预后,并回顾分析75例Pubmed数据库PEHL患者的特点,以探讨此类疾病的相关特点。方法:收集2007年1月至2017年12月在广西医科大学第一附属医院经治的11例PEHL患者资料,整理75例同期PUBMED数据库诊断为PEHL可获取全文的病例报道。通过回顾性分析研究其临床、病理特点及预后情况。结果:1.11例患者显示中位发病年龄为35岁(12-58岁),平均年龄33.4±14.8岁,数据库资料中位发病年龄为46.5岁(3-88岁),平均年龄47.8±20.5岁,总平均年龄45.9±20.4岁,发病年龄呈明显双峰性,其中20-40岁及60岁左右为发病高峰。男女比例约为1:1.15。2.11例患者的起病部位多见于肺(2/11)、胃肠道(2/11)、胸腺(2/11),而数据库75例常见的起病部位依次为胃肠道(17.3%)、骨(17.3%)、肺(14.7%)、脑(13.3%)。临床表现无特异性,以受累器官的肿大、压迫或功能障碍多见,部分病人(36.3%vs37.3%)伴B症状。11例病人经修正诊断后根据Ann Arbor分期4例为IE期(36.3%),7例为IIE期(63.7%)。IPS评分为低危组的6例(54.5%),高危组5例(45.5%)。9例白蛋白低(9/11),5例贫血(5/11),血沉升高4例(4/5)。LDH升高3例(3/10),血β2微球蛋白升高2例(2/5),CA125升高3例(3/7)。3.我院11例和数据库中提及病理资料的患者均以结节硬化型(45.5%vs63.2%)和混合细胞型(45.5%vs 23.7%)多见,所有病例均表达CD30(100%),大部分患者表达CD15(63.6%vs 73.8%)。NLPHL在38例数据库报道中仅占2例(5.3%)。4.10例患者行CT检查,9例考虑为恶性肿瘤,检出率90.0%,4例患者确诊后行PET/CT用于术后明确分期或评估疗效。5.11例患者均行手术治疗,3例单纯手术治疗,5例为术后联合化疗,2例为手术+化疗+放疗的综合治疗。1例患者手术后失访。10例患者随访至2018年2月1日,最长随访时间为127个月,8例患者尚存活(80.0%),2例死亡(20.0%),2例复发。五年OS、DFS为77.1%和72.0%。结论:1.PEHL是一组异质性明显的疾病,以20-40岁及60岁左右两个年龄段高发,与HL不同其女性发病率略高于男性。2.PEHL以骨、肺、胃肠道多见。临床表现、病理特点无特异性。影像学检查在其诊断、分期、鉴别诊断中有重要意义,CT可作为首选的影像学检查。3.PEHL的治疗策略与结内HL基本一致。手术在PEHL中诊断作用大于治疗作用,对于难以穿刺或内镜取活检的患者,应尽早行手术。推荐常规予足疗程的ABVD方案。放疗可作为病灶局限者联合治疗的一种选择。4.PEHL预后与结内HL无明显差异。