目的:了解苏州大学附属儿童医院急性淋巴细胞白血病(简称急淋)患儿伴发癫痫发作的临床特点与预后情况。方法:选取2011年1月-2019年6月在苏州大学附属儿童医院血液科住院的急淋患儿化疗后出现癫痫发作的51例临床资料,并进行随访。纳入病例于苏州大学附属儿童医院神经内科门诊随访、电话随访或再次癫痫发作入院随访,记录或评估患儿初次发作后有无癫痫发作复发、肢体瘫痪、认知障碍和精神行为异常等情况;运动能力、协调能力、语言和社交等方面情况;以及神经影像学情况等。随访成功30例中,有17例于苏州大学附属儿童医院儿童保健科(简称儿保科)完成中国韦氏幼儿智力量表(C-WYCSI)或韦氏儿童智力量表第四版(WISC-Ⅳ),评估神经认知功能。对随访成功30例患儿以全球疾病负担重点控制项目(The global burden of disease-disease control priorities project,GBD-DCPP)分级,评估患儿神经系统后遗症程度。以Microsoft Excel建立数据库,分析患儿临床表现、影像学、神经功能受损程度等,对患儿神经系统后遗症进行分级,对完成韦氏智力量表的患儿统计总智商,评估急淋患儿伴发癫痫发作的认知情况。结果:(1)临床表现情况:患儿首次癫痫发作主要在诱导期和移植后期发生。常见病因包括化疗药物神经毒性、颅内出血、低钠血症、脱髓鞘脑病、热性惊厥、可逆性后部脑病综合征、病毒性脑炎或细菌性脑膜炎、中枢神经系统白血病、出血性脑梗塞、静脉窦血栓形成和低血糖等。首次发作以全面性发作相对多见,占全部患儿发作类型的51%,首次发作以癫痫持续状态起病的占16%。患儿癫痫发作后常同时伴有意识障碍、精神差、嗜睡等临床表现,这与引起癫痫发作的不同病因有关。(2)辅助检查情况:共39例行头颅CT或MRI检查,27例异常(69.23%,27/39),12例未见异常,在随访成功的30例中,有14例影像学异常患儿,共获得8例头颅CT或MRI复查结果,其中4例有软化灶形成。39例初次癫痫发作后完成脑电图检查,28例脑电图结果异常,以中-高波幅慢波发放为主。(3)远期后遗症情况:在随访(随访时间最短6个月,最长7年)的30例患儿中,无明显神经系统后遗症者18例(18/30,60.0%),有神经系统后遗症者12例(12/30,40.0%),其中较轻后遗症8例(8/30,26.7%),严重后遗症者4例(4/30,13.3%)(其中2例合并认知障碍、运动障碍和行为异常),后遗症发生率40.0%(12/30)。(4)韦氏智力量表结果显示伴发癫痫发作的患儿在工作记忆、加工速度、总智商有统计学差异,神经认知功能较正常儿童差。结论:(1)本研究的51例急淋伴发癫痫发作的患儿主要在诱导期和移植后期发生,首次发作以全面性发作多见。其中最常见的类型为全面强直-阵挛性发作。(2)神经影像学检查显示多数急淋伴发癫痫发作患儿有影像学异常,异常率达69.23%(27/39),在对神经影像学有异常病灶患儿随访中,病灶多数可吸收,也有部分后遗脑软化灶,说明影像学异常有一定的可逆性,及时处理预后较好。急淋伴发癫痫发作患儿的脑电图以中-高波幅慢波发放为主。(3)急淋伴发癫痫发作的存活患儿神经系统远期预后尚好,在随访的30例中,无明显神经系统后遗症者占60.0%,有较轻后遗症占26.7%,仅有13.3%左右预后明显不良(属于严重后遗症)。(4)完成韦氏智力量表的17例急淋伴发癫痫发作的患儿,在工作记忆、加工速度和总智商有统计学差异,神经认知功能较正常儿童差,但本文样本量较少,尚需要进一步扩大样本量研究。(5)急淋伴发癫痫发作的患儿如果在首次癫痫发作后能早识别、早诊断、早治疗,对减少神经系统后遗症,降低致残率,提高患儿的生存质量具有重要意义。