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目的:研究分析颅内静脉窦血栓形成的病因、临床特点、治疗及预后。方法:1.回顾性分析2005年1月至2009年12月在我院经头颅CT、 MRI+MRV或DSA确诊的颅内静脉窦血栓形成(Cerebral venous sinus thrombosis, CVST)共42例,探讨其病因、临床特点、治疗方案及预后。2.前瞻性研究2010年1月至2012年12月在我院确诊为CVST且符合纳入标准的患者共26例,根据治疗方案不同随机分为常规治疗组、序贯治疗组,并于治疗后3个月、6个月时进行随访,通过前瞻性研究患者的疗效和副作用,评价序贯治疗的安全性、有效性。结果:1.42例患者中男性19例,女性23例,男女比例1:1.21,发病年龄37.98±13.18岁,其中急性起病7例(16.7%),亚急性起病23例(54.8%),慢性起病12例(28.6%)。感染(23.8%)、贫血(11.9%)、妊娠/产褥期(7.1%)是最常见的病因,其中17例(40.5%)患者未发现病因。32例(76.2%)患者以头痛为首发症状,11例(26.2%)为单发颅内静脉窦血栓,31例(73.8%)为多发颅内静脉窦血栓,横窦/乙状窦为血栓最好发的部位。19例(45.2%)患者同时伴有脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病变。治疗前颅内压平均326.5±0.78mmH20,其中12例(28.6%)大于400mmH2O。所有患者均予对症治疗,其中23例(54.8%)同时予抗凝治疗,3例(7.0%)予溶栓治疗;出院时32例(76.2%)患者短期预后良好,10例(23.8%)短期预后不良。2.26例患者中男性11例,女性15例,男女比例为1:1.36。两组患者入院时的性别、年龄、神经功能缺损程度、颅内出血性病变等均无统计学差异。经不同方案治疗后,治疗3个月时序贯治疗组68.8%恢复良好,31.2%恢复差;常规治疗组30%恢复良好,70%恢复差。治疗6个月时序贯治疗组87.5%恢复良好,12.5%恢复差;常规治疗组40%恢复良好,60%恢复差。治疗后6个月时复查腰穿、头颅MRI+MRV,序贯治疗组大部分患者颅内压明显改善,静脉窦再通情况优于常规治疗组,且均未发现原有颅内出血病灶较前增大或出现新发的颅内出血,而常规治疗组可见3例出现新发的颅内出血或或原有出血灶较前增大。结论:1.颅内静脉窦血栓形成多见于中青年人,病因复杂,起病形式多样,临床表现无特异性,以头痛等颅高压症状为主要表现。54.8%的患者同时予对症、抗凝治疗,出院时76.2%患者短期预后良好,23.8%短期预后不良。2.经序贯治疗的颅内静脉窦血栓形成患者,其临床症状改善明显;治疗后随访(3个月和6个月)其预后良好,未发现颅内原有出血灶增大或出现新的颅内出血灶,没有再发颅内静脉窦血栓及其他部位的血栓形成。