目的：　　报告原发肝脏神经内分泌癌术后6年出现肝内转移继发异位促肾上腺皮质激素增多症病例一例，并复习其诊断和治疗进展相关的国内外文献，为今后异位ACTH的诊断和治疗提供参考依据。　　方法：　　通过回顾性分析并报告山东省千佛山医院内分泌科2014年收治的一例原发的肝脏神经内分泌癌患者于术后6年出现肿瘤肝内转移继发异位促肾上腺皮质激素增多症，详细地记录该例神经内分泌癌患者的病情发展、临床表现、实验室检查、影像学资料、病理诊断、手术治疗及术后化疗经过及随访情况，并结合国内外肝脏原发神经内分泌癌、库欣综合征、异位ACTH综合征诊断的文献，对异位ACTH诊断及治疗的进展进行复习，为临床诊断和治疗提供参考依据。　　结果：　　入院情况：患者因肝脏神经内分泌癌术后6年，出现双下肢浮肿、颜面部浮肿1月入院。入院后相继出现持续性低钾性碱中毒、继发性高血压病、继发性糖尿病。转内分泌科进一步完善检查，显示皮质醇、促肾上腺皮质激素升高且节律消失，为明确皮质醇升高原因，进行了一系列鉴别诊断：大、小剂量地塞米松抑制试验、24小时尿钾测定、垂体激素测定及磁共振、肿瘤指标（神经元特异性烯醇化酶、嗜铬蛋白A）、胸部CT、甲状腺超声、肾上腺磁共振、全身PET-CT及生长抑素受体显像检查，最终明确诊断：异位ACTH综合征、肝脏神经内分泌癌术后复发并肝内转移。给予依托泊苷、顺铂化疗，同时给予止吐、保肝、护胃、纠正电解质紊乱、静脉输注白蛋白及对症支持治疗。化疗后2月随访，患者激素水平有所下降，曾一度出现心衰及褥疮，目前已改善，未再行化疗。　　结论：　　（1）异位ACTH综合征症状复杂，原发病因多样，定位诊断困难，极易漏诊、误诊。其常见的原因为小细胞肺癌、类癌、胸腺肿瘤、胰岛肿瘤等。由肝脏神经内分泌癌引起者极其少见。（2）正电子发射计算机断层显像（PET）检查及核素显像生长抑素受体（SRS）显像有助于诊断异位ACTH分泌瘤，其在异位ACTH综合征定位诊断的敏感度高达33％-80%。（3）在临床工作中不仅要熟练掌握常见病、多发病的诊治，对于少见病、罕见病也要考虑，要大胆探索、敢于发现，争取早诊断、早治疗。