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背景:肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是最常见的运动神经元病,目前其发病机制尚未被研究清楚,而且无特效治疗。此病除了同时累及上、下运动神经元之外,研究表明其神经肌肉接头(Neuromuscular Junction,NMJ)也存在受累,并且可以在低频重复神经电刺激(Low Frequency Repetitive Nerve Stimulation,LF-RNS)中表现出复合肌肉动作电位(Compound Muscle Action Potential,CMAP)波幅递减的现象。目的:本研究旨在明确ALS患者的LF-RNS结果与其临床特点、针极肌电图(Electromyography,EMG)结果的关系,并探索LF-RNS异常对ALS患者预后的影响。方法:回顾性分析2014-3至2018-12期间就诊北京协和医院神经内科并完成LF-RNS检查的ALS患者。对所有患者的眼轮匝肌(Orbicularis Oculi,00)、斜方肌(Trapezius,TRAP)和小指展肌(Abductor Digiti Minimi,ADM)进行 LF-RNS 检查,并计算各神经的LF-RNS波幅变化比例(≤-10%为LF-RNS+)。对所有患者的脑干、颈段、胸段、腰骶段等4个脊髓节段进行EMG检查,记录出现神经源性损害的节段部位及数量。采集的基线临床资料包括性别、发病年龄、诊断延迟时间、起病部位、诊断分级、改良 ALS 功能评分(Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale,ALSFRS-r)、呼吸功能评分、疾病进展率、身体质量指数(Body Mass Index,BMI)、肌力、肌肉萎缩情况、是否合并重要合并症等。每半年至一年随访患者的生存情况(生存、死亡/气切、失访)及力如太服用情况。结果:本研究共纳入ALS患者72例,其LF-RNS总体阳性率为40.3%,TRAP、ADM和00的LF-RNS阳性率分别为38.9%、5.6%和0.0%。单因素分析发现,不同上肢远端肌力分组的ALS患者的ADM LF-RNS阳性率(P=0.037)存在显著性差异;存在上肢近端肌肉萎缩的患者的TRAP LF-RNS阳性率显著较无肌肉萎缩的患者增高(68.2%v.s.28.9%,P=0.003)。而多因素Logistic回归分析发现,仅上肢近端肌肉萎缩对TRAP LF-RNS 的阳性率存在显著影响(0R=6.5,95%CI 1.7～24.7,P=0.006)。关于EMG与LF-RNS结果的关系,EMG神经源性损害的节段数目越多(1～4),LF-RNS的总体阳性率越高(0.0%,0.0%,17.6%,53.1%,P=0.006)。对61名ALS患者的生存资料进行分析,仅诊断延迟时间和疾病进展率在单因素分析中对ALS患者的生存有显著影响(P<0.05),而多因素Cox回归分析则显示,诊断分级高、诊断延迟时间短是ALS患者死亡的独立危险因素(P<0.05)。LF-RNS对ALS患者的生存无显著影响。结论:相当一部分的ALS患者可以出现LF-RNS异常,而且这种异常具有分布选择性。对ALS患者的临床特征、EMG、生存资料与LF-RNS结果的分析发现,LF-RNS与肌肉萎缩和下运动神经元损害关系密切,但该检查对患者的预后提示价值有限。本研究的创新点:国内首次研究LF-RNS与ALS患者的生存结局与生存时间的关系,并进行了多因素分析。此外,本文比较全面地研究了各项临床指标与LF-RNS结果的关联性,并进行了多因素分析。