背景:原发阴茎弥漫大B细胞淋巴瘤(Primary penile diffuse large B-cell lymphoma,PP-DLBCL)是非常罕见的淋巴瘤,目前仅有10余篇文章报道过。由于罕见及诊断困难,目前暂无标准治疗方案。案例及系统文献分析:我们报道了一例86岁的老年原发阴茎弥漫大B细胞淋巴瘤,以阴茎环形溃疡为首发表现,对利妥昔单抗为主的化疗不敏感,最终选择手术切除治疗达到完全缓解,随访至今,无病生存40个月。我们搜集了至今为止报道的原发阴茎弥漫大B细胞淋巴瘤。包括我院的病例在内,一共收集18名患者的临床信息进行分析。其中位年龄为69岁。大多数患者以阴茎大包块、弥漫性肿胀、久治不愈的溃疡以及排尿困难为首发表现。一线治疗主要以化疗和局部放疗为主,在复发难治患者中,手术切除也有一定的可行性。结论:由于原发阴茎弥漫大B细胞的解剖独立性及生理特殊性,对于此类结外淋巴瘤,仍没有诊断标准及标准治疗方案。系统性的利妥昔单抗为主的化疗联合或不联合放疗仍是目前公认的一线治疗。在难治复发中手术仍是此类单发结外淋巴瘤不可替代的选择。