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目的：分析应用镶嵌式外固定器尺骨延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的近期临床疗效,为临床合理选择治疗方法提供依据。方法：回顾性研究2005年1月～2009年9月在湘雅二医院骨科接受手术治疗的尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤导致前臂畸形患者26例28臂。其中非延长组9例9臂,男5例,女4例,平均接受手术年龄8.5±3.1岁(6～13岁),采用单纯骨软骨瘤切除术治疗；延长组17例19臂,男9例,女8例,平均接受手术年龄8.7±4.3岁(2～19岁),采用镶嵌式外固定器尺骨延长并骨软骨瘤切除术治疗。分别对两组术前和随访终以及两组间随访终的X线评价和功能评价进行比较和统计学分析。X线评价包括相对尺骨短缩长度(Relative ulnar shortening, RUS)、桡骨关节面尺倾角(Radial articular angle, RAA)、腕骨偏差率(Carpal slip, CS)三个评价指标；功能评价包括肘关节屈伸、前臂旋转、腕关节屈伸和尺、桡偏的活动度及Krimmer腕关节功能评分。结果：术后全部患者均获随访,平均随访时间10.3±2.2月(7～15月)。1、X线评价结果：延长组随访终RUS、RAA、CS明显低于术前,非延长组中仅有RUS略低,且通过对两组随访终间此三指标的变化对比分析得出延长组对尺骨短缩、桡骨弯曲、桡骨远端骨骺尺侧倾斜及腕骨尺侧移位等畸形的纠正明显优于非延长组。此外,桡骨小头脱位6臂中除非延长组中1臂外均获得纠正。2、功能评价结果：非延长组随访终各关节功能较术前无明显改善,延长组中仅有前臂旋前、旋后和腕关节桡偏功能优于术前,且延长组对此三者的改善明显优于非延长组。对比两组内术前和随访终以及两组间随访终Krimmer腕关节功能评分结果得出延长组随访终腕关节总体功能较术前明显改善,非延长组无明显改善。结论：应用镶嵌式外固定器尺骨延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形可以纠正其尺骨短缩、桡骨弯曲、桡骨远端骨骺尺侧倾斜、腕骨尺侧移位及桡骨小头脱位等畸形并改善前臂旋转和部分腕关节功能,近期临床疗效满意。