目的对原发性肾上腺皮质癌(ACC)的临床诊治进行回顾分析,提高对原发性肾上腺皮质癌的诊断和治疗水平。方法回顾分析了1994年8月至2008年8月在山东省立医院住院治疗的23例经病理证实的原发性肾上腺皮质癌患者的临床资料,分析总结其临床表现、影像学表现、实验室检查、治疗措施、病理特征及预后随访等资料。结果1.一般资料23例患者中,男11例,女12例。儿童ACC患者1例,年龄2岁6个月,成人ACC患者22例,年龄为24—78岁,平均49.3岁。发生于左侧13例,发生于右侧7例,双侧发生3例。肿瘤最大径2.0cm—24cm,平均9.45cm,本组23例26个肿瘤中,5个肿瘤最大径≤5cm,21个肿瘤最大径＞5cm。2.临床表现功能性ACC8例,1例儿童ACC和1例成人女性ACC患者表现为Cushing综合征合并女性男性化,3例患者表现为Cushing综合征,2例患者出现醛固酮分泌增多,1例患者同时出现皮质醇和醛固酮分泌增多,其余15例为无功能性ACC。3.影像学检查所有患者均行B超检查,定位准确率88%。17例患者行CT检查,定位准确率94.7%,定性准确率63.2%。8例患者行MRI检查,定位准确率100%,定性准确率30%。4.分期及治疗23例ACC按Sullivan分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期4例,Ⅲ期6例,Ⅳ期10例。23例患者中有20例行外科手术治疗,完整切除肿瘤16例,2例术后辅以放射治疗,2例术后辅以全身化疗;另有4例仅行姑息性肿瘤切除术。3例不适宜行手术治疗的患者均经穿刺病理证实,其中,1例行介入治疗,1例行全身化疗,1例未做任何治疗。5.随访随访2—70个月,中位生存时间20个月,有6例至今生存。术后复发6例,复发时间12—34个月,平均22.5个月。有5例前次手术病理示肾上腺皮质腺瘤,复发后再次手术病理确诊肾上腺皮质癌,其中1例复发时同时发现肝脏转移及周围脏器侵犯。另1例复发病例仅行保守治疗。采用Kaplan-Meier法计算本组患者5年生存率约为30.5%。结论1.肾上腺皮质癌是临床上非常罕见的原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤,其术前诊断准确率很低。当缺乏周围脏器侵犯、静脉瘤栓、腹膜后淋巴结及远处转移病灶等恶性征象时,单纯依靠CT或MRI无法做出准确诊断。但二者可清晰显示病变与周围组织器官的关系、有无静脉瘤栓、邻近及远处转移等,为制定手术方案提供依据,术前需选做其一。2.病理是诊断肾上腺皮质癌的主要依据,有时病理诊断亦不能明确,Ki—67、melan—A及inhibin—α免疫组织化学标记物可提供重要的参考依据。3.早期诊断、早期治疗是改善预后的关键,根治性切除是治疗肾上腺皮质癌最有效的方法,其它辅助性治疗有效率较低。4.术后需密切随访,以便早期发现局部复发和远处转移,对于复发的病例再次手术完整切除复发病灶可以延长生存时间。