研究背景POEMS综合征是一种伴外周神经脱髓鞘病变和轴索损害的副肿瘤疾病,以多发性周围神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M 蛋白(M protein)和皮肤改变(skinchanges)为主要特征并以其英文单词首字母缩写命名。POEMS综合征通常以周围神经病起病,并以此为主要表现或唯一症状,而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)作为临床上较常见的慢性周围神经病,两者周围神经病变的临床表现相似,神经电生理均表现为脱髓鞘和/或轴索损害,脑脊液均出现蛋白-细胞分离,使得POEMS综合征经常误诊为CIDP,由于两者治疗方案及预后均不同,因此充分识别和正确诊断显得尤为重要。目的通过对24例POEMS综合征患者的病例资料进行回顾性分析,总结POEMS综合征的发病特点、临床表现、神经电生理特点,并与同时期确诊的48例CIDP患者进行比较,对POEMS综合征有一个全面系统的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析2005年1月到2016年5月山东大学齐鲁医院确诊的24例POEMS患者,对入组病例进行临床特点和神经电生理分析,例如年龄、性别、病程、主要症状及体征、脑脊液检查、血液学检查、影像学检查、运动及感觉神经传导、针电极肌电图特点,并与对照组CIDP相比较,使用SPSS 19.0统计软件对其进行统计分析。结果1.临床表现24例POEMS患者,男性14例,女性10例,男:女=7:5;就诊年龄30-71岁,平均年龄50.58岁;发病至诊断时间间隔平均26.08月,最长达10年。其中21例以多发性周围神经病起病;3例以水肿起病,包括1例外周水肿,1例腹水,1例胸腔积液起病。而48例CIDP患者,男:女=29:19,平均年龄50.27岁,两者年龄方面无明显差异(p=0.93),发病至确诊时间平均5.58月(p=0.002)。POEMS综合征和CIDP患者都表现为亚急性或慢性多发性运动感觉周围神经病。两组患者周围神经病均两侧对称起病(p=0.546),但POEMS患者多以感觉症状起病,而CIDP患者与之起病方式不同(p=0.024),表现为感觉起病、运动起病或感觉运动同时起病之间无明显差异;POEMS通常以下肢起病且下肢重于上肢(近端肌力,p=0.009;远端肌力,p<0.001),而CIDP上下肢起病和病情程度无明显差异(近端肌力,p=0.824;远端肌力,p=0.251)。随着时间的进展,POEMS更容易出现肌肉萎缩(上肢,p=0.518;下肢,p=0.021);且两者感觉症状也不尽相同,除肢体麻木外,POEMS患者较CIDP患者更容易出现疼痛(p=0.027),但查体时手套-袜套样痛觉减退(p=0.316)和振动觉减退(p=0.052)在两种疾病之间无明显差异。此外,POEMS患者一般不出现颅神经麻痹,而CIDP患者可出现面神经、动眼神经、舌咽神经等颅神经麻痹(p=0.034),但在腱反射减弱或消失(p=0.333)、脑脊液蛋白水平(p=0.483)方面,两组疾病之间无明显差异。除多发性周围神经病外,POEMS患者还出现单克隆浆细胞病、脏器肿大、内分泌改变、皮肤改变、血管外容量超负荷、血栓形成倾向、肺动脉高压、肾功能异常等多系统损害的表现,而CIDP患者不会同时出现多系统受累。2.周围神经电生理POEMS综合征患者肌电图表现为运动/感觉神经动作电位引出率下降,CMAP/SNAP波幅下降(下肢重于上肢)、传导速度减慢、末端潜伏期延长,F波及H反射平均潜伏期延长、引出率下降,针电极肌电图呈神经源性损害。与CIDP相比,POEMS组患者表现为:(1)运动和感觉神经动作电位波幅下降更明显;(2)运动和感觉神经传导速度更慢;(3)运动和感觉神经末端潜伏期延长更明显;(4)F波及H反射引出率下降更明显,潜伏期延长更明显;(5)传导阻滞较少见;(6)肌肉更容易出现失神经电位;(7)远端潜伏期指数更高。结论POEMS综合征多发生于中老年,男性多见,通常以周围神经病变起病,累及全身多个系统,血清蛋白电泳和免疫固定电泳有助于其诊断。NCS/EMG表明同时存在轴索损害和脱髓鞘,一般下肢重于上肢,与CIDP相比,轴索损害更严重(运动波幅下降为主和纤颤电位增多),中段神经传导速度更慢,更少的波形离散和传导阻滞,这些发现提示POEMS综合征的病理是弥漫性分布(均匀性脱髓鞘),而CIDP病理可能是非均匀一致的,远端为主,这对鉴别POEMS和CIDP是非常重要的。