不同抗体介导的吉兰-巴雷综合征患者临床特征分析

来源 :南昌大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yeximajor
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目的:本研究对不同抗体介导的吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者的临床表现、电生理特点、短期预后进行回顾性分析,研究其抗体亚型与上述临床特征的相关性,指导临床诊疗及预后转归。方法:收集2021年1月至2022年12月在南昌大学第一附属医院诊断为GBS且至少有1个抗体阳性的患者的详细临床资料,统计其基本信息,临床病史及神经电生理检查数据。根据电生理分型标准分为轴索型、脱髓鞘型、脱髓鞘合并轴索损害型、不可分类型,再根据临床及电生理特点,分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor and sensory axonal neuropathy,AMSAN)、米勒费雪综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)。对不同抗体亚型的GBS患者的上述临床特征进行统计分析。结果:1.一般临床资料入组患者共74例,男性居多(61.8%),发病平均年龄53.2±16.2岁,冬季发病率最高,平均住院时长15.7±9.6天。35例(47.3%)患者存在明确的前驱感染,以呼吸道感染最常见(28.4%),临床表现为运动障碍(77%),感觉异常(58.1%),自主神经功能障碍(44.7%),疼痛(35.1%),延髓麻痹(32.4%),共济失调(18.9%)等,6例患者存在呼吸困难(8.1%),3例行机械通气。70例患者神经电生理资料完整,65例存在明确的周围神经损害,其中轴索型34例,脱髓鞘型7例,脱髓鞘合并轴索损害型14例,不可分类型10例;AIDP19例,AMAN 18例,AMSAN 10例,MFS 9例,不全性MFS 3例。Ig G型抗体阳性者52例,Ig M型抗体阳性者46例。最常见的抗体是抗GM1抗体(47.3%)和抗GD1b抗体(33.8%)。病情达峰时及出院时Hughes评分中位数分别为4分、2分。性别(P=0.840)及抗体的数量(P=0.892)对病情严重程度的影响不具有统计学差异。入院后治疗方式以静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)为主(85.1%),加用激素治疗对短期预后无明显影响(P=0.283)。经过积极治疗,出院时病情明显好转(P<0.001)。12例患者短期预后不良,1例死亡出院。2.不同抗体GBS患者临床特征分析抗GM1抗体阳性患者多有前驱胃肠道感染症状(P=0.023),以AIDP亚型多见(P=0.008);抗GM2抗体阳性患者共济失调症状(P=0.006)及MFS亚型(P=0.002)较其他抗体阳性者多见,电生理检查感觉神经受损明显;抗GM3抗体阳性患者以AMAN为主,所有患者短期预后良好;抗GM4抗体阳性者均为Ig G型,四肢无力症状明显,电生理以轴索损害为主(P=0.025),AMAN亚型多见(P=0.030)。抗GD1b抗体阳性患者76%存在感觉障碍,AMAN亚型多见(P=0.025);抗GT1a抗体阳性患者临床表现以延髓麻痹(P=0.009)和眼肌麻痹(P=0.011)为主,电生理以轴索损害为主;抗GQ1b抗体阳性患者轻症较多,短期预后均良好;抗sulfatide抗体阳性患者重症多,多存在感觉障碍,2例出现呼吸困难,出院时均缓解,电生理检查感觉神经轴索损害多见。3.不同亚型GBS患者抗体分布特点Ig G抗体在AMAN及AMSAN亚型中普遍存在(P=0.005),Ig M型抗体在AIDP及MFS亚型中多见(P=0.039),抗GM1抗体在AIDP中常见(P=0.005),抗GM2抗体以MFS亚型多见(P=0.002)。与AMSAN组相比,AIDP组抗GM1Ig M抗体多见(P=0.029);与AMAN组相比,MFS组抗GM2 Ig M抗体更多见(P=0.001)。结论:1、本研究中抗体阳性的GBS患者以中老年男性居多,临床表现各不相同,AIDP及AMAN亚型常见,电生理特征以轴索损害型多见,经入院后积极治疗,短期预后大多良好。2、Ig M和Ig G型抗体检出频率相似,以抗GM1抗体和抗GD1b抗体最常见,Ig G型抗体在AMAN及AMSAN亚型中普遍存在。3、不同抗体介导的GBS的临床表现、电生理特点及短期预后均有差异,对临床诊断及预后有一定的指导意义。
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