原发性空蝶鞍临床特征分析

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目的:收集我院60例原发性空蝶鞍(PES)病例资料,对PES的发病机制、临床特征、垂体功能状况进行综合性分析,以便在临床工作中更好地对该疾病进行评估及诊疗。方法:收集2000年至2018年于我院内分泌科因不同原因就诊住院的60例确诊为PES患者的临床资料,包括性别、年龄、体重指数、女性妊娠史、临床特征、内分泌激素水平等数据进行回顾性分析。结果:1.共有60例,其中男性患者22例(36.67%),女性患者38例(63.33%),男女比例为1:1.73。年龄51.52±13.68岁(范围15岁-76岁),以50-59岁且多次妊娠女性较为多见。2.主要临床表现:其中乏力有25例(41.67%),有16例患者伴头晕头痛症状(26.67%),恶心呕吐13例(21.67%),纳差11例(18.33%),视力下降4例(6.67%),怕冷及皮肤干燥7例(11.67%),性功能减退、月经不规律7例(11.67%),生长发育迟缓3例(5%),垂体危象有4例(6.67%),多尿多饮10例(16.67%)。3.腺垂体功能评估:60例PES患者,经腺垂体功能评估发现,垂体功能正常患者27例(45.0%),垂体功能减退33例(55.0%)。垂体—甲状腺减退者26.7%(16/60),垂体—肾上腺轴减退40.0%(24/60),垂体-性腺轴减退16.7%(10/60);其中,单纯一轴功能减退者16例(48.5%):单纯甲状腺轴4例(12.1%),单纯肾上腺轴8例(24.3%),单纯性腺轴4例(12.1%);两轴减退13例(39.4%):甲状腺轴伴肾上腺轴6例(18.2%),甲状腺轴伴性腺轴4例(12.1%),性腺轴伴肾上腺轴3例(9.1%);三轴均受影响4例(12.1%)。在PES中完全性空蝶鞍比部分性空蝶鞍更易出现垂体功能减退;男性比女性患者出现垂体功能减退的可能性更大。结论:1.对于男女不同性别的发病率,PES在女性中的发病率较男性高[1],且常见于多次妊娠的中老年女性患者。2.该病的主要症状可能有乏力、头晕头痛、视力障碍、脑脊液鼻漏及内分泌功能紊乱等不适,在临床表现上与其他疾病相比可能缺乏一定的特异性。因此,若出现上述症状,应对蝶鞍情况进行筛查,尽量减少该病的误诊及漏诊率。特别是糖尿病合并空蝶鞍的患者,对于降糖药物的选择及剂量应当谨慎把握,警惕低血糖的出现。3.PES患者中出现垂体功能减退情况约占半数。因此,若垂体或颅脑MRI发现为空蝶鞍,应当对其垂体内分泌功能及时进行全面评价,一旦存在垂体功能减退等相关情况,需及时适当给予靶激素替代,并进行长期随访,对其垂体功能长期评估检查,以免延误病情。
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