目的耳源性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种少见病,临床易于误诊,本文通过病例结合文献分析其临床特点、诊断及治疗,来提高对该病的临床理解和认识。方法报道我院神经科收住的2例耳源性HCP病例,结合13篇Pubmed和中国知网有关中耳炎、乳突炎等因素所致HCP的临床资料较完整的14例病例报道,及相关文献,分析本病病史特点、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学,以及与其他疾病的鉴别及治疗方法。结果2例病人均有明确的中耳炎病史,首发症状均为头痛,第1例患者还有视神经受累、静脉窦血栓形成以及癫痫发作的临床表现。MRI增强均可见增厚强化的硬脑膜。病例1资料较完整,腰穿提示脑脊液压力较高,为220mmHg,潘式试验弱(+),WBC 12个/ul。病理见间质炎细胞浸润,小血管增生,病理诊断:右中耳炎性肉芽组织。病例1经激素联合抗生素治疗,病例2仅应用抗生素治疗,均得到良好的转归。结论剧烈头痛、多颅神经损害(Ⅱ～Ⅶ)是耳源性HCP最主要的临床表现,其中头痛为HCP最常见的症状,脑脊液检查常可见蛋白、细胞增高,也可正常。增厚的硬脑膜在MRI增强时可明显强化,此特征性改变是诊断HCP的主要条件。HCP的病理特征是硬脑膜的致密纤维化,慢性炎性细胞浸润,如淋巴细胞和浆细胞等,以及可有肉芽肿样改变。基本治疗原则是根据病因治疗。明确病因者应首先进行病因治疗,如感染者据药敏结果行抗生素治疗,或可酌情联合使用皮质类固醇激素,若怀疑为某种细菌的感染,但未找到病原学检查依据,也可予经验性或试验性抗生素治疗。若局灶性或弥漫性硬脑膜增厚明显,并且已经出现颅神经或脑实质受压症状者可行硬脑膜松解切除术治疗。