研究目的搜集整理北京协和医院先天性宫颈发育异常患者的临床资料,讨论分析先天性宫颈发育异常的临床特点,治疗方法以及预后情况。研究方法回顾性分析研究1984年1月至2007年7月在北京协和医院妇产科诊断及手术治疗的先天性宫颈发育异常患者8例,并随访其预后情况。研究结果1.先天性宫颈发育异常患者共8例,除1例32岁患者为12年前外院初治外,余7例就诊年龄11～21岁,平均15.1岁。2.8例患者均表现为周期性腹痛,腹痛时间2个月至12年不等,5例在腹痛2年内就诊。8例患者先天性宫颈发育异常均合并阴道闭锁,其中7例为先天性宫颈闭锁合并完全性阴道闭锁,1例为先天性无宫颈且阴道仅为2cm的浅窝。3.8例患者术前均行B超检查:5例B超提示为宫腔积液伴小宫颈,2例提示为宫腔、颈管积液,1例仅提示阴道闭锁,未发现宫颈。4.8例患者术前均行核磁共振显像(Magnetic resonance imaging,MRI)检查:2例显示宫颈结构存在、宫颈管扩张,另6例宫颈结构显示不清。5.2例显示宫颈管扩张的患者行阴道成形及宫颈阴道贯通术,术后已随访6、48个月,术后即恢复了规律月经。6例宫颈结构显示不清的患者中,2例虽经宫颈阴道贯通术,但最终因宫颈再次狭窄、闭锁而行子宫切除术,另外4例直接行全子宫切除术。结论原发闭经、周期性腹痛的年轻女性应考虑先天性宫颈发育异常可能,可通过影像学检查辅助诊断。当术前影像学(B超或MRI)检查提示存在宫颈管结构尤其是宫颈管内有积血时,可选择行宫颈阴道贯通术。当影像学检查显示无宫颈或宫颈结构不清,建议可直接行子宫切除术。