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目的：分析滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)形态学及分子细胞遗传学的特征,以提高滤泡树突状细胞肉瘤的认识和诊断水平,并为阐明该肿瘤的发生、发展机制提供重要线索。方法：选取我院病理科2004-2009年存档及外院会诊的滤泡树突状细胞肉瘤石蜡包埋组织标本6例,重新复习每例的HE染色切片确定诊断。①对6例滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习文献加以分析。②通过原位杂交技术检测肿瘤组织中EB病毒编码的小核糖核酸(EBV encoded RNA, EBER)的表达。③从石蜡包埋组织中提取肿瘤组织全基因组DNA,用微阵列比较基因组杂交技术分析4例FDCS的染色体全基因组.DNA扩增和缺失片段及其分布特征。结果：①肿瘤细胞多排列成巢状、旋涡状或席纹状,背景常常可见丰富的小淋巴细胞浸润。瘤细胞梭形或卵圆形,界限不清,胞质淡染。细胞核卵圆形或圆形,核膜清晰,核仁居中,核染色质淡染呈空泡状。②瘤细胞CD21、CD35、CD23阳性。③6例滤泡树突状细胞肉瘤均未检测到EB病毒潜伏膜蛋白-1 (Latent membrane protein-1, LMP-1)的表达,EBER原位杂交结果均为阴性。④4例滤泡树突状细胞肉瘤基因组均存在不同程度的变化,其中共同的扩增区是10q11,15q11和21p11,未发现共同的缺失区域。⑤3例滤泡树突状细胞肉瘤中共同发生拷贝数扩增的基因有9个,其中有意义的为BCL8(15q11-13), POTEB(15q11.2), TPTE(21p11),未发现共同拷贝数缺失基因。结论：①滤泡树突状细胞肉瘤的形态学特征与文献报道一致：瘤细胞梭形或卵圆形,胞质淡染,排列成巢状、漩涡状或席纹状。细胞核卵圆形或圆形,核膜清晰,核仁居中,核染色质淡染,嗜酸性。背景常常可见丰富的小淋巴细胞浸润。②CD21、CD35及CD23联合应用是滤泡树突状细胞肉瘤的诊断性免疫标记。③EB病毒与滤泡树突状细胞肉瘤的发生无明确的相关性。④染色体10q11,15q11和21p11的扩增可能与滤泡树突状细胞肉瘤的发生相关；⑤BCL8(15q11-13)基因极可能参与了滤泡树突状细胞肉瘤的发生、发展。