目的归纳儿童先天性心脏病(CHD)合并感染性心内膜炎(IE)的临床特征、诊治经验,选择恰当的手术时机、手术方式,把握手术指征,以降低死亡率。方法采用回顾性分析方法研究我院心胸外科2006年3月~2016年4月诊治CHD合并IE患儿的临床特点、诊断、治疗、手术时机、手术方式、手术原则及转归。结果本组28例患儿,其中有15例抗感染治疗,5例好转出院,6例经治疗无好转自动出院,4例死亡。出院后随访,2例死亡,6例失访,3例于外院行手术治疗后痊愈。余13例患儿均行手术,手术彻底清除感染病灶,同时行动脉导管未闭结扎术2例,动脉导管未闭结扎+二尖瓣置换术1例,冠状动脉瘤右房瘘修补+三尖瓣整形术1例,室间隔缺损修补+三尖瓣成形术4例,室间隔缺损修补、房间隔缺损修补+三尖瓣成形术2例,室缺、房缺修补+三尖瓣缺损组织补片修补术1例,房缺修补+动脉导管未必结扎1例,房缺修补+三尖瓣整形术1例。出院后有1例未门诊复诊,电话随访其一般情况可,无不适。1例失访,其余11例患者均定期于我院门诊随访半年至-9年,无远期死亡,无心内膜炎复发。结论儿童CHD合并IE单纯内科治疗效果欠佳,适时的外科手术治疗可降低死亡率。做好围手术期处理,正确把握手术时机、严格把握手术指征、完全清除赘生物及纠正心脏畸形以及对瓣膜尽可能的修复等对疗效至关重要。