自身免疫性大疱性皮肤病是一组以皮肤黏膜发生红斑、水疱、大疱、糜烂为临床特征的慢性复发性疾病，代表性的疾病有天疱疮、大疱性类天疱疮。糖皮质激素和免疫抑制剂通过抑制机体免疫反应、阻止自身抗体的生成，成为治疗此种疾病的常规手段。尽管白糖皮质激素及免疫抑制剂应用于临床以来，疾病的死亡率较前明显下降，但目前此类疾病的死亡原因主要与糖皮质激素、免疫抑制剂应用有关，且与剂量正相关。近年来，通过血浆置换可在短时间内大量、快速地清除循环中的自身抗体为自身免疫性大疱性皮肤病的治疗提供了一种崭新和有效的手段。 临床资料与方法所有患者均为在1998-2005年于我院的皮肤科住院病例，共34例，所有患者均为重症天疱疮或大疱性类天疱疮患者。按照治疗方式的不同分为血浆置换组(PE组)与常规治疗组。血浆置换组患者15例，男11例，女5例，年龄23岁-80岁，平均53.0岁。常规治疗组患者19例，男11例，女8例，年龄34-77岁，平均60.6岁。 血浆置换采用日本旭化成公司的Plasauta-iQ血浆交换机，血浆分离器为op-08系列，血浆成分分离器为AC/EC系列，采用方式为双重滤过血浆置换(DFPP)，置换液为5.7％白蛋白，血流量80-100ml/min，每次置换量2-3L。每次血浆置换时间为2-3小时，置换次数1-2次/周。血浆置换组15例患者共行27例次血浆置换，平均每人1.8次，同时使用糖皮质激素和或免疫抑制剂。免疫抑制剂为环磷酰胺。常规治疗组患者仅使用糖皮质激素和或免疫抑制剂治疗。 结果: 1、两组患者在年龄、性别、体重、病程、疾病类型及严重程度评分、抗体滴度、使用免疫抑制剂情况等方面无明显差异，具有可比性。 2、PE组激素初始剂量为0.81±0.09mg/kg/d，最大控制剂量为0.96±0.08mg/kg/d，减量前累积量为18.67±1.99 mg/kg，均显著低于常规治疗组患者(分别为1.15+0.08mg/kg/d、1.22+0.09mg/kg/d、28.29±2.24mg&g，P<0.05)。 3、2组患者减量时间(PE组22.9±2.1天，常规治疗组23.3±8.2天)、无新发水疱时间(PE组平均9.2±2.3天，常规治疗组6,1±1.0天)无显著性差异(P>0.05)。 4、PE组患者血浆置换治疗后血清自身抗体(抗表皮细胞间的天疱疮抗体或抗基底膜带的类天疱疮抗体)滴度显著性降低(1: 94.77±24.99vs．1：28.92±12.31，P<0.01)。血浆置换2周后患者激素用量较血浆置换前明显下降(54.42mg/d±3.76vs62.88±4.86,P<0.01)。 5、血浆置换组患者抗体滴度下降程度明显高于常规治疗组抗体滴度下降程度(76.65％vs39.96％，P<0.01)。 6、出院疗效判断：PE组临床痊愈率(26.67％)、好转率(66.67％)高于常规治疗组患者(分别为26.31％与63.15％)，未愈率(6.67％)低于常规治疗组(10.52％)，但差异无显著性(P>0.05)。 7、出院前并发症统计：PE组并发症出现率显著低于常规治疗组患者(33.33％vs73.68％．P<0.05)。 结论: 血浆置换可以减少糖皮质激素用量；显著降低血清自身抗体滴度；缩短病程，快速缓解临床症状；并发症少，特别是对于不能耐受大剂量激素或免疫抑制剂的患者，血浆置换可为抢救生命争取了时间，提高临床疗效。