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目的分析CTD-ILD患者的临床类型、一般情况、辅助检查、治疗及转归情况,明确风湿科临床诊疗现状,提高临床认识。方法回顾性分析2016.01-2019.06期间在苏州大学附属第一医院风湿免疫科住院患者,原发病是弥漫性结缔组织病,去除其他原因导致ILD者,分别统计入选患者一般资料、原发病类型、实验室检查、自身抗体、HRCT表现、肺功能结果、肺超声检查、用药及转归情况等。结果共入选患者143例,平均住院患者年龄57.9±11.3岁,男:女=1:6.9;继发性ILD的主要结缔组织病类型统计如下:RA23例,SS20例,SLE22例,SSc17例,IIM30例,IPAF19例,AAV5例,OS7例。咳嗽咳痰、胸闷气促、Velcro啰音与各组CTD间差异无统计学意义(P>0.05)。有63例患者ESR升高,65例CRP增加,CTD各组间差异无统计学意义(P>0.05);ESR升高与C3低下、ESR与IgG同时升高均有统计学意义(P<0.05)。抗ENA抗体均为各CTD的相关抗体,各疾病组抗体差异有统计学意义(P<0.05)。IPAF患者与其他明确具体某一类型CTD诊断的抗体统计中均无明显统计学差异(P>0.05)。4例CADM发现MDA5阳性。143例患者均行HRCT,提示间质性改变(伴或不伴肺部感染),对有具体图像的132例统计,主要表现为磨玻璃影、网格影、条索影、结节影、胸膜增厚、蜂窝影、胸腔积液。各型CTD在影像学表现上无明显统计学差异(P>0.05)。有63例行肺功能检查(其中有8例患者因无法配合未行弥散功能测定)。41例出现限制性通气功能障碍,3例出现阻塞性通气功能障碍,38例出现弥散功能障碍,DLCO 65.4±19.0%,下降最明显。共有16例患者行肺超声检查,分别为SS7例、IIM4例、RA2例、SSc1例、IPAF1例、OS1例;经B超探测15例发现两侧肺弥漫分布的多发B线(彗星尾征),伴胸膜增厚;M超扫查可见“沙滩征”消失。93例已行心脏超声检查并以三尖瓣返流情况估算肺动脉压力的患者中,15例有肺动脉高压情况,其中11例为轻度,3例为中度,1例为重度,平均肺动脉压44.1±10.2mmHg。住院后共139例患者使用糖皮质激素,95.0%的患者使用中到大剂量激素(相当于泼尼松>7.5mg/d),病情好转后逐渐减量。112例患者应用免疫抑制剂,CTX24例,AZA4例,MMF35例,HCQ61例,MTX3例,LEF6例,CsA4例,他克莫司4例,病情严重者可以联用。予吡啡尼酮治疗的患者有41例,予乙酰半胱氨酸治疗的患者有16例。133例患者好转或未恶化,10例病情进展或自动出院,其中有6例主要原因为呼吸衰竭。合并感染62例,其中肺部感染56例。平均住院13.0±6.1天。2016年住院人数10人,2017年23人,2018年62人,2019年上半年48人。结论CTD-ILD在我科住院患者中发病人群主要为中年女性,IIM、RA、SLE致间质性肺病最多。根据新定义,将原诊断为结缔组织病或未分化结缔组织病相关的间质性肺病患者重新定义为具有自身免疫特征的间质性肺炎,需随访观察是否进一步确诊为某一种结缔组织病。咳嗽咳痰、胸闷气促是重要的临床表现,出现肺部表现时考虑存在潜在的CTD的可能。影像学检查多见磨玻璃影;肺功能常出现限制性通气功能障碍及弥散功能障碍;肺超声可以作为ILD的无辐射筛查方法,对CTD-ILD患者进行更便捷无创的诊断随访。治疗上常予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,吡啡尼酮用于抗纤维化治疗。经系统规范治疗后大部分患者病情控制。